急性粒细胞性白血病

急性粒细胞性白血病

急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:消化道出血  上呼吸道感染  肺炎

治疗常识

就诊科室:

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:42%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

患者应卧床休息,注意环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

病因

白血病的病因比较复杂,迄今未被完全认识,许多因素与白血胞的发病有关,如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位,病情发展较快,断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂,化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞,故预后极差。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

1. 病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2. 电离辐射:日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3. 化学因素:某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4. 遗传因素:文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

预防

维持皮肤完整性:①避免可能会造成身体伤害活动,②避免使用钢板或精细网状挫刀修剪指甲及利用电胡刀刮胡须;③避免穿着紧身衣物、粗糙的纺织品及使用止血带。

维持口腔粘膜完整性:①食用软调和食物,避免会造成温度、机械及化学刺激的食物;②使用软毛牙刷温和地清洁口腔,以低酒精成分漱口剂漱口,避免使用牙线,可使用凡士林淋润滑嘴唇。

维持胃肠道粘膜完整性:①促进水分摄取,并增加活动量以避免便秘发生;②预防便秘发生,以常规方式给予软便剂或中药汤剂调理;③避免直肠侵人人性治疗措施,如使用灌肠、栓剂及肛

急性粒细胞性白血病维持上呼吸道粘膜完整性:①保持鼻粘膜湿润;②增加空气湿度,维持居家湿度于40%;③若发生鼻出血时立即坐起,并于鼻梁下的鼻孔部位施压力。

维持生殖泌尿道粘膜完整性:①每日摄水3000ml以上:②避免阴道灌洗和使用阴道栓剂;③指导在性交前使用水溶性润滑剂;④必要时在医师指导下使用女性激素,以阻止月经来潮。

避免颅压升高:当血小板<20x109/L时,避免用力屏气呼吸及激烈活动。

并发症

消化道出血 上呼吸道感染 肺炎

1、感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症,常引起感染的细菌有:革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌,溶血性链球菌,棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌,大肠杆水痘带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒等,此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

2、肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物,放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭菌,克雷白氏杆菌等,霉菌感染以白色念珠菌,曲霉菌,毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者,有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎,肠炎等并发症。

3、高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg,白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍,当患者接受化疗,放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿,无尿,因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

4、出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道,消化道,泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

5、肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染,此外白血病细胞,浸润可阻塞肺部小血管,支气管而发生呼吸困难,呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

症状

持续性发热 慢性贫血 淋巴结肿大 皮肤黏膜出血 皮肤出血点 口腔出血

临床表现:急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1~7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。

其表现如下:

①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;患者血液中粒细胞,早幼粒细胞增加,但成熟白细胞减少,与缺铁性贫血相比,网织红细胞不上升。

②发热,主要由于感染所致;患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟,对免疫系统没有帮助。

③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;

④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。

检查

体检:贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。

辅助检查:血象显示血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。

骨髓象显示增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。其骨髓特点如下:

⑴ ANLL : ① M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。

② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞 30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。

③ M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

④ M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞)。M4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。M4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。M4Eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占 5%~30%(非红系细胞)。

⑤M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小Auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:M5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞<80%(非红系细胞)。

⑥M6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。

⑦M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。

⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。

②L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。

③L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。

细胞化学染色:

⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。

⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。

诊断鉴别

诊断标准

1、临床症状: 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

2、体征: 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结,肝脾肿大。

3、实验室:

A、血象: 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。

B、骨髓象: 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。

鉴别诊断

A、再生障碍性贫血。

B、骨髓增生异常综合征。

治疗

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:42%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。

1) 加强护理: 患者应卧床休息,给予营养性食物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

2) 加强抗感染及对症处理: 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。

3) 化学治疗: 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。

4) 免疫治疗: 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。

5) 骨髓移植: 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。

护理

1、卧床休息:患者应卧床休息,注意环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

2、营养配餐:要让患者进食营养丰富,可口的食物,摄入维生素,蛋白质含量高的食物如新鲜蔬菜,鱼类,蛋禽,大肉,甲鱼等,忌食辛辣之品,如葱,椒等。

3、鼓励患者多饮水,吃新鲜水果,忌烟酒。

饮食保健

食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1、草莓柠檬汁:草莓90克,蜂蜜50毫升,柠檬汁90毫升,西瓜汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀,加些冰块,即可饮服。每日2-3次。   

2、芦荟饮:芦荟叶1片(约30厘米长),白糖25克,苹果1个,梨1个。将芦荟、苹果、梨用压榨机压榨出汁,汁液加糖调和,即可饮用。每日2次。   

3、生地紫草茜草根粥:生地30克,紫草15克,茜草根15克,粳米60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升,煎熬成300毫升,药汁,加入适量清水和粳米煮粥食用。   

4、海参天冬粥:海参100克,天冬25克,粳米100克,冰糖少许。将海参切片;天冬切斜条煎取浓汁,去渣,入粳米、海参煮粥,煮沸加入冰糖适量,至粥熟食用,每日1-2次。   

5、沙参玉竹虫草炖龟肉:沙参、玉竹各15克,冬虫草5克,龟肉100克,同放入炖盅文火隔水炖3小时,调味饮汤食肉。   

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食;2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

鸡肉

猪肉(瘦)

牛肉(瘦)

生菜

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化;2.忌食坚硬或油炸的食品;3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。

啤酒

白酒

猪油(板油)

洋葱

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食;2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

扁豆瘦肉汤

猪肉水饺

红烧肉包

肉丝榨菜汤

山药芡实瘦肉粥

肉片粥

白菜包子

小白菜馅包子