自身免疫性肝硬化

自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成，其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。人体的自身免疫力从中医上来讲就是指人体的正气，当人体正气不足时，对湿热毒邪的抵抗能力将会变弱，也无法通过正常的代谢将毒邪从人体中排除，如果不能加强人体正气，这种自身免疫性的肝病极易发展为自身免疫性肝硬化。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肝硬化肝硬化腹水

治疗常识

就诊科室：

治疗方式：药物治疗对症治疗康复治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：80%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。

病因

自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚，目前认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外，工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素，促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。

预防

肝硬化的病因复杂，最常见的为病毒性肝炎，在我国病毒性肝炎发病率较高，因此预防病毒性肝炎极重要，注意卫生，严格器械消毒，严格筛选献血员，以及肝炎疫苗预防注射等均属重要的措施，节制饮酒，合理的营养，避免应用损害肝脏的药物也应注意，已发现的肝硬化病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。

并发症

肝硬化肝硬化腹水

1、肝性脑病。

2、上消化道大出血：肝硬化上消化道出血，大多数由于食管，胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡，急性出血糜烂性胃炎，贲门撕裂综合征等胃黏膜病变，曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀，剧烈呕吐等引起，出现呕血和黑便，若出血量不多，仅有黑便，如果大量出血可引起休克，肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化，出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成，血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡，出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

3、感染：由于机体免疫功能减退，脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎，肺炎，结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等，原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3%～10%，多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起，其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔，又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染，临床表现发热，腹痛，腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间，腹水培养可有细菌生长，少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。

症状

肝病容肝掌肝功能不全肝功能异常

自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以igg为主，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。

中医在临床研究中发现，这部分病人主要表现乏力、纳差、腹胀、两胁不适、尿色深黄，兼有低热、口干咽燥、头晕目涩、失眠多梦、腰膝酸软、大便干燥，女性患者可有月经不调。查体可见面色晦暗、脾脏增大，舌质暗红或有瘀斑。中医辨证多属气阴两虚、瘀血阻滞、湿热内蕴。

检查

1、血常规：在脾功能亢进时，全血细胞减少，白细胞减少，常在4.0×109/L(4000)以下，血小板多在50×109/L(50000)以下，多数病例呈正常细胞性贫血，少数病例可为大细胞性贫血。

2、尿检查：有黄疸时尿胆红素/尿胆原阳性。

3、腹水常规检查：腹水为漏出液，密度1.018以下，李氏反应阴性，细胞数100/mm3以下，蛋白定量少于25g/L。

4、肝功能试验：肝脏功能很复杂，临床检验方法很多，但还难以反映全部功能状态，各种化验结果需结合临床表现及其他检查综合分析。

诊断鉴别

1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。

2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。

3.急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体,但抗体滴度较低并且持续时间短暂,检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。

4.酒精性脂肪性肝炎有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性,但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。

5.药物性肝损害多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。

治疗

治疗方式：药物治疗对症治疗康复治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：80%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89%和90%，因此，有必要严格规范用药。

中医在治疗自身免疫性肝硬化时有自己的特点。济南中医肝病医院的专家们发扬中国传统医学，挖掘祖国医学宝库，结合千年中医治疗肝病之精华，经过30余年对脂肪性肝硬化多层次、全方位、多学科的潜心研究，临床实践和药理实验，对脂肪性肝硬化的发病机理，全貌有了崭新的认识，总结出一套完整的“七十六变扶正还原疗法”。

护理

1、全面准确评估病人情况，实施个性化护理：护士在病人入院后，应全面收集资料，评估病人情况，包括不适症状、职业、文化，对患病的态度，对疾病认识程度、家庭经济条件、社会支持系统等，在准确评估的基础上制订系统的、有效的护理计划，对不同的个体实施个性化护理，男性病人敌对现象明显，一方面耐心地劝慰病人，同时，从社会道德的角度来劝慰他，使他认识到自己的不足，病情较严重的病人，常常产生各种疑虑，失去治愈的信心，护士应向病人说明病情演变过程的复杂性，并在征得主管医师同意的情况下，及时将治疗好转的信息反馈给病人。

2、加强护患沟通，建立良好的护患关系：与病人建立良好的信任关系，积极主动与病人交谈，耐心倾听并解答病人提出的问题，经常给予鼓励和支持，使病人重新树立自信心，找到自我价值，以积极乐观的态度面对自己的疾病与健康状况，在与病人交谈过程中，正确运用解释、鼓励、安慰、保证、指导、暗示等支持性治疗方法解决病人存在的心理问题，为患者提供心理上的支持。

3、做好家属的工作，取得家属的配合：与家属合作，做好保护性医疗工作，同时应详尽地向家属介绍病情，治疗情况，取得家属配合，并在告知家属在探视时谈论话题不要常常集中在病情上，要以良好的情绪和积极的态度鼓励和支持病人，家庭成员要多理解病人，多探视病人，不要流露出厌烦、恐惧情绪。

4、加强健康教育：用通俗易懂的语言介绍疾病相关知识及预防保健知识，其中包括发病机理、临床表现，药物的用法、用量、副作用，服药的注意事项，不良反应的应对方法，饮食治疗方法，以及疾病传播途径等，使患者改变有关疾病的错误观念，教会病人及家属实施消毒隔离措施，树立信心，积极配合治疗。