梭形细胞肿瘤

形细胞肿瘤主要是以梭形细胞为主，可发生在任何器官或组织，形态学表现可以是癌也可以是瘤。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：腹胀腹痛

治疗常识

就诊科室：

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：45%

常用药品：血尿胶囊强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

病因

以梭形细胞为主的肿瘤类型很多，除肉瘤外还有一些癌和恶性黑色素瘤：当细胞分化程度低时，进行组织类型诊断常较困难。在观察切片进行鉴别诊断时，可以从以下几方面入手，逐层剖析。

1、首先从肿瘤发生的部位和病人年龄出发，初步分析肉瘤、癌或恶性黑色素瘤何者可能性大。低分化的软组织肉瘤和恶性外周神经肿瘤多发生于人体较深部的组织，肌肉、腹膜后、盆腔、纵隔和内脏器官，与组织表面被覆的皮肤或粘膜上皮关系不密切、低分化的梭形细胞癌多见于被覆鳞状上皮或移行上皮的器官组织如鼻咽、食管、膀胱，肿瘤与上皮关系密切，有溃疡形成。此外，肺、甲状腺等器官内也可见梭形细胞癌。恶性黑色素瘤则多见于皮肤及外胚层来源的粘膜。对儿童和20岁以下的青少年多考虑肉瘤，成年人则肉瘤和癌都有可能。

2、软组织肿瘤中出现较多瘤巨细胞和奇形细胞者一般不是纤维肉瘤，而应多考虑横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或平滑肌肉瘤，其次恶性周围性神经鞘肿瘤。

3、梭形细胞的形态和排列方式可以在一定程度上提供肿瘤组织类型的线索。例如纤维肉瘤细胞的胞质通常不如肌源性细胞丰富，胞质宽度一般不超过核的宽度，细胞边界也不如后者的清楚，而肌源性肿瘤细胞可呈长梭形或带状.胞质内可见纵行的原纤维，横纹肌肉瘤的胞质嗜伊红染色较强。纤维肉瘤的梭形细胞束多呈人字形排列，车辐状结构多见于恶性纤维组织细胞瘤，其他梭形细胞性肉瘤中亦可见，但较少且不甚典型。核栅状排列在恶性神经鞘膜瘤和中度分化的平滑肌肉瘤中虽不如相应的良性肿瘤中明显，但仍有时可见。

4、仔细寻找梭形细胞向其他形态细胞过度的证据，以梭形细胞为主的肉瘤中如果能找到向横纹肌母细胞、脂肪母细胞等方向分化过度，或者呈双向分化(滑膜肉瘤、恶性间皮瘤)，则依分化方向作分类诊断。

预防

加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

并发症

腹胀腹痛

可出现腹胀、腹痛等。

症状

阴道出血吞咽困难胃肠道出血腹胀

如发生在上皮组织(如梭形细胞癌、梭形细胞鳞癌)，也可以发生在间叶组织(如梭形细胞肉瘤，梭形细胞间质肉瘤)，形态表现复杂，多类似肉瘤，或伴有形似肉瘤的间质成份，免疫表型既可表现为癌，也可表现为肉瘤，或表现为癌肉瘤结构等的一类肿瘤。该病变较难直接检查，需多方面的检测如免疫组织化学标记等。

检查

可进行免疫组化、特殊染色或电镜检查。

诊断鉴别

诊断

梭形细胞肿瘤可发生在任何器官或组织，病理组织学因瘤细胞形态变异大，单靠HE染色，难以确定肿瘤细胞来源，给诊断带来一定困难。为加深对这类肿瘤的病理认识，减少诊断上的错误引发的医疗纠纷，提高诊断率。用HE染色、免疫组化染色技术，结合临床资料，对梭形细胞肿瘤进行回顾性分析，探讨其临床病理学特征，免疫组化标记，为诊断与鉴别诊断提供依据。

鉴别诊断

1、上皮性梭形细胞肿瘤

梭形细胞癌有时由于非上皮性标记物表达，较易误诊为肉瘤。

2、间叶性梭形细胞肿瘤

间叶组织的梭形细胞肿瘤有时细胞角蛋白表达，需与上皮来源的癌进行鉴别。

3、梭形细胞癌肉瘤

有时单靠细胞角蛋白表达易误诊为癌。需结合临床，病变部位，组织形态学特征，综合分析才能明确诊断。

4、恶性中胚叶混合瘤与子宫内膜间质肉瘤

由梭形细胞构成的恶性中胚叶混合瘤(癌肉瘤)与子宫肉膜间质肉瘤，免疫组化角蛋白与波形蛋白都可表达，应注意鉴别。

5、胃肠道或胃肠道外间质肿瘤

胃肠道或胃肠道外间质肿瘤，瘤细胞形态主要为梭形细胞，上皮样细胞或混合细胞形式出现。胃肠梭形细胞肿瘤易被误诊为GIST(胃肠间质瘤)。

治疗

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：45%

常用药品：血尿胶囊强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。　　

1、手术治疗及原则 　　

由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。　　

GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。　　

2、化疗 　　

传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率<10%，疗效不佳。　　

伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。