淋巴结结节病

淋巴结结节病(sarcoidosis)是淋巴网状系统的慢性肉芽肿性疾病，其原因不明.一般认为是免疫反应异常的表现。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：骨关节炎

治疗常识

就诊科室：中医血液科中医学皮肤科皮肤性病科血液科内科普外科外科其他科室全科

治疗方式：药物治疗

治疗周期：一个月

治愈率：70%

常用药品：阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片西黄丸

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——10000元）

温馨提示

忌吃辛辣刺激性食物。

病因

病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病，故曾怀疑由感染所致，但未发现

病原体.发病者体液免疫正常或增强，IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。

病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症，和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨，特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米，像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞。

淋巴结结节病又称类肉瘤病，是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显，进展缓慢，缓解与复发交替出现，可持续多年。

预防

患了淋巴结结节病，首先就是要及时到医院检查一下具体部位以及是由什么菌引起的，这样才能更有效的有针对性的进行治疗。

并发症

骨关节炎

症状

不明原因发热盗汗厌食易倦感

症状轻重悬殊极大，主要取决于受累的脏器。起病缓慢，常缺乏发热、厌食、盗汗和易倦等全身症状，或仅偶见。

1.淋巴结肿大。除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。

2.皮疹。约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部。皮疹可以是腊黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔醉状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹.直径可达l cm以上。结节样红斑也很常见，为此病的早期症状。皮疹可出现搔痒。

3.眼症状。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯，可有多汗等症状。最终可致荀萄膜纤维化而致视力障碍。

4.唾液腺肿大。是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热。

5.肺部病变。肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影。肉芽肿满布于肺泡内时双肺可呈絮状阴影。偶有咳嗽和胸痛症状。

6.骨骼及关节病变.骨骼变化较多见于手足，有轻度疼痛和运动障碍.X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，键鞘受累。

检查

多数病人血浆和Y球蛋白增高白蛋白与球蛋白比例倒置，血钙增高。除嗜酸细胞增高外，无其他血象改变。血沉可增快。

根据临床症状和X线检查，可疑时应做周围淋巴结、皮疹等组织活检。从确诊的结节病人取琳巴结的结节病

组织，注射后1周即可出现反应，4-6周达高峰，局部呈红色丘疹，可渐增大至3-8mm。此时取局部组织活检，可见结节痴变。

诊断鉴别

淋巴结结节病鉴别诊断

淋巴结结节病应注意和结核病区别。Van Den Oord等(1984)研究4例结节病淋巴结炎和5例结核性琳巴结炎，发现二者组成的细胞相似。其中心为OKM1阳性的表皮样组织细胞和多核巨细胞，少数为OKT4阳性辅助T细胞和许多OKT8阳性的抑制T细胞构成。中央部分没有B淋巴细胞.但结节的外套为馆D阳性的B淋巴细胞。在结节和套之间有环状分布的阳性的抑制T淋巴细胞。但按照HE切片结合其他检查，二者有以下几点可以区别

①结节小而散在，不像结核结节融合成较大的病灶，类上皮结节累及一个以上的器官。

②多核巨细胞少，核分散在胞浆内。

③结节周围没有淋巴细胞浸润，常有纤维化，和周围分界清楚。

④不发生干酪样坏死。

5结节病的类上皮细胞内血管紧张素转移酶(ACE)阳性[Pertscnuk等(1981)]

⑥Kveim Siltzbach试验阳性，由皮内注人用已知的结节病组织制备的抗原，接种部位发生肉芽肿反应。但此种试验阳性也可见于结核病、组织胞浆菌病、球抱子菌病和Crohn' s病等。

治疗