梅杰综合症

梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：中老年女性

传染方式：无传染性

并发症：吞咽困难肌肉萎缩

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：病因治疗对症治疗康复治疗

治疗周期：需要长期治疗

治愈率：0.15%

常用药品：腺苷钴胺片注射用腺苷钴胺

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）

温馨提示

早发现早诊断早治疗。

病因

据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁(平均10.4岁).发病率：据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口。

预防

注意休息，避免过度劳累。

并发症

吞咽困难肌肉萎缩

(1)神经根病：由于脊髓侧枝神经根的病变，可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如：麻木、针刺感。

(2)肌肉假肥大：属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。

(3)下咽困难：由于病变可以累及到会厌部肌肉，故可造成吞咽困难。

症状

眼睑下垂畏光吞咽困难呼吸困难复视

此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

检查

血电解质，药物，微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。

1.CT或MRI检查：对鉴别诊断有意义。

2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)：可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。

3.基因分析：对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

诊断鉴别

注意与肌阵挛，癔症等鉴别，本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。

治疗

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：病因治疗对症治疗康复治疗

治疗周期：需要长期治疗

治愈率：0.15%

常用药品：腺苷钴胺片注射用腺苷钴胺

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）

脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合征、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅，手术安全)，这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。

1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

2、口服药物：

(1) 抗精神病药：观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。

(2) 胆碱能受体阻滞药：使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。

(3) 多巴胺受体阻滞药：如tetrabenazine ，巴克诺芬(巴氯芬)等。

(4) 抗癫痫药：氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。

(5) 其它：有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此应间断使用精神安定剂。

(6)对本病无效的药物：左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。