肺结节

肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%～90%。该病呈世界分布，欧、美国家发病率较高，东方民族少见。多见于20～40岁，女略多于男。现如今中国(1987)年已报道560余例。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗

治疗周期：一周

治愈率：90%

常用药品：醋酸可的松注射液醋酸可的松片

治疗费用：根据医院不同，收费标准也不一致，三级甲等医院约(500-1000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

病因：尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素-1(IL-1)，IL-1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放IL-2，使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段---肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子(granuloma-incitingfactor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素(fibronectin，Fn)能吸引大量的成纤维细胞(Fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子(growthfactoroffibroblasts，GFF)，促使成纤维细胞数增加;与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。

预防

并发症

症状

胸闷乏力

症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupuspernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。

检查

1.1 实验室检查

血液检查：活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6～34u/ml)，对诊断有参考意义，血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高，在临床上有一定参考意义。

结核菌素试验：约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。

结节病抗原(Kveim)试验：以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%。有2%～5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。

活体组织检查：取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。

支气管肺泡灌洗液检查：结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时，提示病变活动。

经纤维支气管镜肺活检(TBLB)：结节病TBLB阳性率可达63%～97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。

X线检查：异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90%以上患者伴有胸片的改变。目前普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年，Scandding将结节病分为四期(1～4期)，近年又将其分为五期(0，1～4期)。而目前较为常用的仍是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。

诊断鉴别

胸内结节病：0期：无异常X线所见;Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常;ⅡA期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期：肺纤维化。

全身多脏器结节病：胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见，神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。

结节病活动性的判定：①活动性：病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性：SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。

治疗