松果体瘤

松果体瘤

松果体位于间脑的顶上方,主要分泌褪黑素(melatonin),其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素(MSH)相反,使两栖类皮肤色素变浅。松果体是神经内分泌的转换器,起“生物钟”的作用,并可能抑制性腺的活动。 松果体瘤于1972年由Pellizzi提出,又称性早熟综合征,早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤,松果体细胞瘤,成胶质细胞瘤,畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤,星形细胞瘤、异位松果体瘤等,约占颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:消化道出血  低钠血症  尿崩症

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:20--40%

常用药品: 注射用盐酸尼莫司汀

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--20000元)

温馨提示

要消除精神紧张,保持心情舒畅,避免抑郁不乐,思念思虑过度;并且力求生活有规律。

病因

服用过多的雄、雌性激素(35%):

男孩:医源性或误服过多的雄激素;女性化肾上腺皮质肿瘤、摄入外源性雌激素。女孩:误服含有雌激素避孕药,或使用含有雌激素外用药等;摄入外源性雄激素等。

疾病因素的影响(20%):

男孩:家族性高睾酮血症、肾上腺皮质增生或肿瘤、睾丸间质细胞瘤、异位分泌促绒毛膜性腺激素的肿瘤,如中枢神经系统肿瘤、恶性胚胎瘤、肝癌、肝母细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤等,使睾丸受到非垂体来源的促性腺激素的刺激而提前发育。女孩:女性化肾上腺皮质肿瘤;自律性卵巢囊肿、卵巢肿瘤等,多发性骨纤维发育不良病等。

其他(18%):

过量服用滋补品等。

预防

1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。

2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

3.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

4加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

5. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。

并发症

消化道出血 低钠血症 尿崩症

术后可有的并发症:颅内出血,消化道出血 ,学电解质紊乱,低钠血症 ,高纳血症,垂体功能低下,中枢性高热,尿崩症 ,脑脊液鼻漏等。

1.如果肿瘤压迫大脑导水管,可以引起颅内高压,肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征(不能上视,瞳孔对光反射消失,双眼不能聚合及大步幅步态)。

2.松果体部位的肿瘤 可以引起下丘脑损伤而发生尿崩症。

症状

动眼神经麻痹 松果体区占位病变 对光反射迟钝 共济失调 松果体钙化移位 步态异常 钙化 痴呆 昏睡 嗜睡

症状表现:

好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,、共济失调瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔嗜睡等。

肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

 不同位置松果体瘤的表现:

松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同,临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。

1.脑水肿

松果体区域的肿瘤侵入第三脑室致使阻塞引起颅内压升高,常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常,一般来说阻塞越急剧症状发生越突然越明显。

2.神经系统症状

松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关,丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹间歇性疼痛和感觉异常,侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹;累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍、视野缺,损压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺(Parinaud)综合征,此综合征包括向上凝视的瘫痪,瞳孔对光反射迟钝,汇聚麻痹宽步态。

3.下丘脑垂体低功表现

松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症,多食嗜睡、肥胖、及行为异常,还可伴有视野损伤,水调节和体温调节失衡、及垂体低功表现。

4.性早熟

松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性松果体肿瘤发生钙化则颅骨摄片可见钙化点,引起性早熟的可能原因是,由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质抑制作用消失发生性早熟,亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟,松果体瘤引起青春期延迟较少见,也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。

5.褪黑素的分泌和调节异常

可导致许多临床疾病正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性,晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。

褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用,可防止神经组织中的细胞凋亡,有助于老年性痴呆和帕金森病脑损伤中风癫痫的治疗。

松果体区肿瘤的诊断,必须以病理组织学分类为依据,因为各型肿瘤的治疗方案和预后差别很大,而最大的困难还是很难获得组织学标本,因而强调立体定向松果体区病变活检的重要性。

检查

头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。

垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别血和脑脊液,HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断,应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG,作为诊断松果体瘤的常规方法。

1.HCG-βAFP

松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内HCG-βAFP水平增高。

2.脑脊液脱落细胞学检查

对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值,因这两种肿瘤细胞易脱落,出现脑脊液内种植,如脑脊液脱落细胞学检查,发现病理细胞即可明确诊断,脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液,导致交通性脑积水,故肿瘤很小即可合并显著脑积水。

3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)

羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶,Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现,这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMT mR-NA的功能,MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。

(1)以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰,现多根据临床表现选择CT或MRI检查,CT是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。Fedorcsak等在1989~1996年期间进行523次CT引导定向活检术认为,本法完全有效对颅内肿瘤的组织学诊断,制定合适的治疗方案很有必要。

(2)MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大,具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。

(3)头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤 ,血管瘤 ;邻近部位,如脑干,小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等,这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟 则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查。

一、下丘脑综合征

临床表现:

下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,由于病变部位不同,可表现为复杂的临床症候群。

1.内分泌功能障碍 怕冷,少汗,脱发 ,多饮,多尿,尿崩症 ,肥胖症 ,性欲减退 ,阳萎,性早熟或性功能发育不全。

2.占位性病变而引起颅内压高表现 头痛 ,呕吐,视力 减退,视野缩小。

3.摄食障碍 贪食,过度贪食伴极度肥胖;厌食,过度厌食伴极度消瘦。

4.睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠 。

5.体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下,高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低 。

6.精神障碍 表现为过度兴奋,哭笑无常,幻觉及激怒等。

7.遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。

下丘脑综合征诊断:

引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史,综合分析各项检查结果,除诊断本症外尚须进一步查明病因,常用检查:①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH,LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤X线头颅平片 ,脑血管造影 ,头颅CT及 MRI。

二、Nothnagel氏综合征

又称眼肌麻痹—小脑共济失调 综合征,单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹,共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调,可合并嗜睡。

治疗

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:20--40%

常用药品: 注射用盐酸尼莫司汀

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--20000元)

(一)治疗

对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。

松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率。放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人。然而,对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见。化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜。临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法。对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法。

(二)预后

松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。畸胎瘤对放疗不敏感而化疗却可获得较好的疗效。如CEB方案为卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博来霉素(bleomycin)用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤、依托泊苷(etoposide)和顺铂(cis-DDP)治疗放疗后的畸胎瘤;长春新碱(vincristinum)、卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)与环磷酰胺(cyclophosphamide)治疗放疗前的松果体母细胞瘤;ECOMB方案治疗畸胎瘤等。化疗只是治疗方案的一部分,患者常需另外接受手术或放射治疗。少数生殖细胞瘤患者在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植(HDC/BMT),可显著延长患者的寿命。

松果体区肿瘤患者的预后因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异,生殖细胞瘤患者预后较好(有报道5年存活率为83%),而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差。Jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级:松果体细胞瘤为Ⅰ级;光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级;光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个,或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤为Ⅲ级;松果体母细胞瘤预后最差,为Ⅳ级。

护理

1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

饮食保健

1.注意补充维生素A、维生素C、维生素E,膳食纤维尤其是水溶性膳食纤维能稀释肠内致癌物并促进其排泄。新鲜蔬菜、水果中含丰富的维生素和膳食纤维。

2.硒能清楚氧自由基,还能加强免疫功能。动物食物含硒量:鱼类多于肉类,肉类多于禽蛋类,蔬菜含硒量较多的有大蒜、芦笋、香菇、洋葱、番茄、豌豆、莴苣、南瓜等。

3.提高免疫功能的食物,真菌类食物中的多糖有提高人体免疫功能的作用,如香菇多糖、蘑菇多糖,云芝多糖等。此外,大枣、枸杞等亦有提高免疫功能的作用。

1、多食新鲜蔬菜和水果,补充充足维生素; 2、多食富含优质蛋白质的食物,增强身体抵抗力; 3、多食清淡易消化的流质饮食。

鹿肉

鸡肝

鹅肉

松子仁

1、忌辛辣、刺激性食物; 2、忌油腻、煎炸类食物; 3、忌过咸、生冷饮食; 4、忌吸烟酗酒。

啤酒

白酒

杏仁

腐竹

1、多食新鲜蔬菜和水果,补充充足维生素; 2、多食富含优质蛋白质的食物,增强身体抵抗力; 3、多食清淡易消化的流质饮食。