锥体外系损害

锥体外系疾病是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变，情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。这一类现象疾病称锥体外系疾病。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.005%

易感人群：无特发人群。

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：神经内科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：50%

常用药品：盐酸苯海索片盐酸金刚烷胺片

治疗费用：3-6个月

温馨提示

遇到可疑症状要到正规医院进行治疗，尽量做到早发现早治疗。

病因

运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。

锥体外系疾病(extrapyramidal diseases )

发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍(包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等)。相关疾病主要包括：

(1)帕金森病及各类帕金森综合征。

(2)小舞蹈病。

(3)慢性进行性舞蹈病或称Huntington。

(4)肝豆状核变性，又称Wilson病。

(5) 肌紧张异常。

(6)秽语抽动综合征。

(7)迟发性运动障碍。

(8)投掷样舞动。

(9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。

预防

有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。

并发症

无并发症。

症状

肌性肌无力咽部肌肉运动障碍

主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质，其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高，还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。

新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗。

检查

经颅彩色多普勒显象：经颞窗、枕窗、眶窗探查，可探及大脑动脉，根据颅内血管的流速、频宽、流向异常或音频异常等确定，应用于脑血管疾病的诊断及病因分类。

脑电图检查是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。

CT或MRI检查，如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。

诊断鉴别

电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。

发病年龄：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素少年期出现震颤可能是肝豆状核变性，也有助于判定预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。

起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等，急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。

治疗

就诊科室：神经内科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：50%

常用药品：盐酸苯海索片盐酸金刚烷胺片

治疗费用：3-6个月

主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。