溶血性黄疸

溶血性黄疸

溶血性黄疸主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。 凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等,后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:幼儿的发病率约12%

易感人群: 好发于婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:溶血性贫血

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2周

治愈率:80%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

温馨提示

患者应积极治疗。

病因

病因

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:

1、先天性溶血性贫血。

2、获得性溶血性贫血。

发病机制

红细胞大量破坏时,生成过量的间接胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。

预防

预防应针对病因进行,对于有上述疾病的患者应积极治疗,对于自身免疫性溶血性贫血,可切掉脾脏可减少复发。对于葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏造成的溶血所致的黄疸,应避免吃蚕豆、避免接触樟脑球等物质。

 

 

并发症

溶血性贫血

脾脏机能亢进时,使红细胞破坏,由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力,由于溶血性造成的贫血,缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留。

症状

皮肤呈黄绿或绿褐色 血红蛋白尿 腰背酸痛 胡萝卜素血症 巩膜黄染

1、巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白。

2、皮肤无瘙痒。

3、有脾大。

4、有骨髓增生旺盛的表现。

5、血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高。

6、尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加。

7、在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。

检查

溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查:

1、粪胆原及尿胆原含量增加。

2、血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应。

3、血中网织红细胞增多。

4、血清铁含量增加。

5、骨髓红系统增生旺盛。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

1、肝热病、肝瘟、肝癌等:有肝实质损害病史与病候,肤色浅黄或金黄色,轻度瘙痒,尿色加深,大便色淡黄,血清中非结合和胆红素结合均中等增高,凡登白试验呈直接或双相加速反应,肝功能异常,B超等检查可资鉴别。

2、 胆疸:常有胆石、蛔厥、胆瘅、脘腹部癌肿、胆道手术等病病史,存在导致胆汁排泄受阻的证据。肤色暗黄、黄绿或绿褐,皮肤瘙痒明显,尿如浓茶,粪便呈浅灰色或如陶土,常伴有厌食油腻、腹泻、右胁下或上腹部疼痛等症。血清中结合胆红素明显增高,尿中胆红素强阳性,但尿胆原减少或缺如。粪中尿胆原减少或缺如。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2周

治愈率:80%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

1、光疗:患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33~35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24~48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。

2、输血:血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。

护理

1、喝白开水。

爸妈每天早晚可以给宝宝喂白开水,让宝宝能够在排尿的同时排掉体内的黄疸。如果宝宝是喝配方奶粉的话,应在两餐之间要加喂水。

2、喝葡萄糖。

当爸妈发现新生儿黄疸指数很高的时候,可以给宝宝喝点儿葡萄糖水,把葡萄糖加入水中,喂给宝宝喝就可以了。

3、晒太阳。

每天早上十点左右,阳光不是很厉害的时候,可以给宝宝晒太阳,要尽量多的晒到孩子的皮肤,但要保护宝宝的眼睛,不要晒到。另外,还要注意给宝宝做好保暖工作,不要因晒太阳而吹风受凉了。

饮食保健

1、口干舌燥者可给予山楂片、绿豆粥、黄瓜及木耳汤等。还可以加用一些有利尿作用的食物,如西瓜汁、冬瓜等,减少饱胀不适的感觉,大便干结者,给予食用新鲜水果。

2、给予蜂蜜、芦根、麦冬、大黄等泡水饮,可多食麻油、芝麻、香蕉以保持大便通畅,减少氨的积聚,防止肝昏迷,可以进食各类含各种维生素丰富的食物,以新鲜蔬菜和水果为主,因维生素可增强肝脏修复、更新、解毒能力,并且具有止血,减轻疲乏感功能。

1.宜吃清淡食物;2.清热利湿的食物;3.宜食含丰富维生素的食物。

荸荠粉

莲子

青豆

绿豆

1.忌吃发物;2.忌吃辛辣刺激性食物。

螃蟹

蛤蜊

油条

洋葱

1.宜吃清淡食物;2.清热利湿的食物;3.宜食含丰富维生素的食物。

西式牛奶粥

牛奶菠菜粥

牛奶麦片粥

牛奶菠菜汤

牛奶花生粥

酸奶银耳水果羹

香蕉豆沙酸奶汁

赤小豆鸡汤