病理性rem睡眠

病理性rem睡眠

病理性REM睡眠是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。 其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.5%-1%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科 精神心理科 精神科 中医学 中医内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:120天(需要终身治疗)

治愈率:

常用药品: 戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮片复合包装 戊酸雌二醇片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000-3000元

温馨提示

保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。

病因

发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%,男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。本病与DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相关。具体病因不明,可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。

预防

1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。  

2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。  

3、最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。  

4、发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。

并发症

该疾病暂无并发症。

症状

睡眠麻痹 婴儿睡觉不踏实 嗜睡

发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外,患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。

发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象。发作时可以是在学校里、公共汽车、饭桌前或是在看电视时。亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。尽管发作性睡病的儿童中也有猝倒发作,但并非诊断所必须。

检查

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短

诊断依据:  

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。  

一、癫痫失神发作:多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。  

二、昏倒:由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。  

三、Kleine-Levin综合征:又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。  

辅助检查:

1、脑电图。

2、脑脊液细胞检查。

3、CT和脑活检。

诊断鉴别

睡眠节律紊乱 :是由生理节律紊乱性睡眠障碍 和睡眠-觉醒节律障碍等疾病引起的睡眠的规律紊乱。生理节律紊乱性睡眠障碍:持续或反复受扰导致睡眠过多或失眠 ,这是由于患者24小时睡眠一觉醒节律模式与他(她)所处的环境所要求的节律不妥。睡眠-觉醒节律障碍指睡眠-觉醒节律与所要求的不符,导致对睡眠质量的持续不满状况,病人对此有忧虑或恐惧 心理,并引起精神活动效率下降,妨碍社会功能。本症不是任何一种躯体疾病或精神障碍 症状的一部分。如果睡眠-觉醒节律障碍是某种躯体疾病或精神障碍(如抑郁 症)症状的一个组成部分,不另诊断为睡眠-觉醒节律障碍。  

深睡眠症 :下丘脑后部病变可引起深睡眠症:可持续睡眠数天或数周,中间可被叫醒吃饭或上厕所,然后接着再睡。下丘脑重约4g,体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看,下丘脑既是神经中枢,又是内分泌器官,为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。  

睡眠障碍:睡眠量不正常以及睡眠中出现异常行为的表现?也是睡眠和觉醒正常节律性交替紊乱的表现。  

睡眠麻痹 :当人做梦突然惊醒时,大脑的一部分神经中枢已经醒了,但是支配肌肉的神经中枢还未完全醒来,所以虽然有不舒服的感觉却动弹不得的症状。   

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短

诊断依据:  

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒 、睡眠麻痹 、睡眠幻觉 等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。  

一、癫痫 失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍 为主要症状,常突然意识丧失 ,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。  

二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏 、无力 、恶心 、眼前发黑 等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症 状,如面色苍白 、出冷汗 、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。  三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡 与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食 和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。  

辅助检查:

1、脑电图。

2、脑脊液细胞检查。

3、CT和脑活检。

治疗

就诊科室:内科 神经内科 精神心理科 精神科 中医学 中医内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:120天(需要终身治疗)

常用药品: 戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮片复合包装 戊酸雌二醇片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000-3000元

发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此,一旦确诊应尽早治疗。

儿童发作性睡病首选心理和行为治疗。应向患者充分做好解释,让患者了解疾病的性质,认识此病仅是良性过程,不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。应避免从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。生活要有规律,避免情绪激动、过度劳累、暴饮暴食。并向家属和学校的老师、同学讲清情况,取得理解和谅解,以免产生误会。

药物治疗有两类:①治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂,通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制快眼动相(REM)睡眠。常用药物:右旋苯丙胺、甲基苯丙胺、哌甲酯和匹莫林;②治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉用三环类抗抑郁药,可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林、氯丙咪嗪等。以上药物多有不良作用,如苯丙胺可成瘾、升高动脉血压和引发精神症状;单胺氧化酶抑制剂可引起低血压、水肿及体重增加等。因此,应注意掌握剂量和服用时间。

护理

保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故

饮食保健

了避免发生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,减少发作是十分必要的。

病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。

白天可适当饮点茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。

1.宜吃高纤维食物; 2.宜吃含糖低的蔬菜; 3.宜吃含钙丰富的食物; 4.宜吃富含硒的食物; 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物; 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。

荸荠粉

鸡心

鹅肉

白果(干)

1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物; 2.忌吃胆固醇含量高的食物; 3.忌吃精制糖类的食物; 4.忌吃淀粉质高的食物; 5.忌吃过咸的食物。

鸭蛋

鸭肉

螃蟹

蛤蜊

1.宜吃高纤维食物; 2.宜吃含糖低的蔬菜; 3.宜吃含钙丰富的食物; 4.宜吃富含硒的食物; 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物; 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。

凉拌海带木耳芹菜

甜酸芹菜叶

五香芹菜

芝麻芹菜丁

芹菜丝拌土豆

鲜百合冬菇西兰花汤

蘑菇木耳西兰花腐竹汤

腰果西兰花