遗传性肥胖

遗传性肥胖

遗传性肥胖症主要指遗传物质(染色体、 DNA)发生改变而导致的肥胖,这种肥胖极为罕见,常有家族性肥胖倾向。肥胖症的发病率突出表现为三个阶段:婴幼儿期、青春发育期、40岁以上成年期。婴幼儿期及青春期的患者,绝大多数可以发展成为成年肥胖症,而且肥胖程度较重。  

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:10%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:脂肪肝  脑动脉硬化症  高血压

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科 中医学 中医内分泌

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:85%

常用药品: 奥利司他片 奥利司他胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

温馨提示

遗传性肥胖无特效药,主要是注意平时饮食平衡。

病因

遗传物质(染色体、 DNA)发生改变而导致的肥胖。

预防

肥胖应以预防为主,应使人们认识到其危险性而尽可能地使体重维持在正常范围内。预防肥胖症应从儿童时期开始。目前,将肥胖理解为“病理环境中的正常生理过程”,肥胖患病率增加的主要原因是环境,而不是代谢缺陷的“病理”影响或者个体基因的突变。由于遗体因素是不可改变的,因此,必须通过调控生活方式即合理的饮食及适宜的体力活动,来控制体重的上升。基于这种新观念,各国政府都致力于推广健康的生活方式以及普遍的预防计划。

并发症

脂肪肝 脑动脉硬化症 高血压

皮肤皱褶易发生皮炎,擦烂,并容易合并化脓性或真菌感染,肥胖者慢性消化不良,脂肪肝 ,轻至中度肝功能异常也较常见,同时并发动脉硬化 症,高血压 等。

症状

男性型肥胖 向心性肥胖 继发性肥胖 糖尿 高血压 动脉粥样硬化 闭经

1、一般表现:

单纯性肥胖可见于任何年龄,幼年型者自幼肥胖;成年型者多起病于20~25岁;但临床以40~50岁的中壮年女性为多,60~70岁以上的老年人亦不少见,约1/2成年肥胖者有幼年肥胖史,一般呈体重缓慢增加(女性分娩后除外),短时间内体重迅速地增加,应考虑继发性肥胖 ,男性脂肪分布以颈项部,躯干部和头部为主,而女性则以腹部,下腹部,胸部乳房及臀部为主。

肥胖者的特征是身材外型显得矮胖,浑圆,脸部上窄下宽,双下颏,颈粗短,向后仰头枕部皮褶明显增厚,胸圆,肋间隙不显,双乳因皮下脂肪厚而增大,站立时腹部向前凸出而高于胸部平面,脐孔深凹,短时间明显肥胖者在下腹部两侧,双大腿和上臂内侧上部和臀部外侧可见紫纹或白纹,儿童肥胖者外生殖器埋于会阴皮下脂肪中而使阴茎显得细小而短,手指,足趾粗短,手背因脂肪增厚而使掌指关节突出处皮肤凹陷,骨突不明显。

轻至中度原发性肥胖可无任何自觉症状,重度肥胖 者则多有怕热,活动能力降低,甚至活动时有轻度气促,睡眠时打鼾 ,可有高血压 病,糖尿 病,痛风等临床表现。

2、其他表现:

(1)肥胖症与心血管系统:肥胖症患者并发冠心病,高血压的几率明显高于非肥胖者,其发生率一般5~10倍于非肥胖者,尤其腰臀比值高的中心型肥胖患者,肥胖可致心脏肥大 ,后壁和室间隔增厚,心脏肥厚同时伴血容量,细胞内和细胞间液增加,心室舒张末压,肺动脉压和肺毛细血管楔压均增高,部分肥胖者存在左室功能受损和肥胖性心肌病变,肥胖患者猝死 发生率明显升高,可能与心肌的肥厚,心脏传导系统的脂肪浸润 造成的心律失常 及心脏缺血的发生有关,高血压在肥胖患者中非常常见,也是加重心,肾病变的主要危险因素,体重减轻 后血压会有所恢复。

(2)肥胖症的呼吸功能改变:肥胖患者肺活量降低且肺的顺应性下降,可导致多种肺功能异常,如肥胖性低换气综合征,临床以嗜睡 ,肥胖,肺泡性低换气症为特征,常伴有阻塞性睡眠呼吸困难 ,严重者可致肺心综合征(Pickwickian’s syndrome),由于腹腔和胸壁脂肪组织堆积增厚,膈肌升高而降低肺活量,肺通气不良,引起活动后呼吸困难,严重者可导致低氧,发绀 ,高碳酸血症 ,甚至出现肺动脉高压导致心力衰竭 ,此种心衰往往对强心剂,利尿 剂反应差,此外,重度肥胖者,尚可引起睡眠窒息 ,偶见猝死的报道。

(3)肥胖症的糖,脂代谢:进食过多的热量促进三酰甘油的合成和分解代谢,肥胖症的脂代谢表现得更加活跃,相对糖代谢受到抑制,这种代谢改变参与胰岛素抵抗的形成,肥胖症脂代谢活跃的同时多伴有代谢的紊乱,会出现高三酰甘油血症,高胆固醇血症和低高密度脂蛋白胆固醇血症等,糖代谢紊乱 表现为糖耐量的异常甚至出现临床糖尿病,体重超过正常范围20%者,糖尿病的发生率增加1倍以上,当BMI>35时,死亡率比正常体重者几乎增至8倍,中心型肥胖显著增加患糖尿病的危险度。

(4)肥胖与肌肉骨骼病变

①关节炎:最常见的是骨关节炎,由于长期负重造成,使关节软骨面结构发生改变,膝关节的病变最多见。

②痛风:肥胖患者中大约有10%合并有高尿酸血症 ,容易发生痛风。

③骨质疏松 :由于脂肪组织能合成分泌雌激素,所以绝经 期后妇女雌激素的主要来源是由脂肪组织分泌的,很多研究发现绝经期后肥胖女性骨密度要高于正常体重的人,所以肥胖患者中骨质疏松并不多见。

(5)肥胖的内分泌系统改变

①生长激素:肥胖者生长激素释放是降低的,特别是对刺激生长激素释放的因素不敏感。

②垂体-肾上腺轴:肥胖者肾上腺皮质激素分泌是增加的,分泌节律正常,但峰值增高,ACTH浓度也有轻微的增加。

③下丘脑-垂体-性腺轴:肥胖者多伴有性腺功能减退,垂体促性腺激素减少,睾酮对促性腺激素的反应降低,男性肥胖者,其血总睾酮(T)水平降低,但轻中度肥胖者,游离睾酮(FT)尚正常,可能是由于性激素结合球蛋白(SHBG)减少所致,而重度肥胖者FT也可下降,另外,脂肪组织可以分泌雌激素,所以肥胖者多伴有血雌激素水平增高,肥胖女孩,月经初潮提前,成年女性肥胖者常有月经紊乱,卵巢透明化增加,出现无卵性滤泡,血SHBG水平下降,出现多毛,无排卵性月经或闭经 ,青少年肥胖者,不育症的发生率增加,常伴有多囊卵巢 并需手术治疗,肥胖者月经中期的FSH峰值较低及黄体期的黄体酮(P)水平偏低,卵巢功能衰退和FSH水平升高提早出现,男性伴有性欲降低和女性化,并且与雌激素相关肿瘤的发病率明显增高。

④下丘脑-垂体-甲状腺轴:肥胖者甲状腺对TSH的反应性降低,垂体对TRH的反应性也降低。

(6)肥胖症与胰岛素抵抗:体脂堆积可引起胰岛素抵抗,高胰岛素血症,对有关因素的研究,主要集中在以下几个方面。

①游离脂肪酸(FFA):肥胖时,通过糖-脂肪酸摄取和氧化增加,可引起糖代谢氧化及非氧化途径的缺陷和糖的利用下降,血浆FFA水平升高增加肝糖原异生,并使肝清除胰岛素能力下降,造成高胰岛素血症,当B细胞功能尚能代偿时,可保持正常血糖,久之则导致B细胞功能衰竭,出现高血糖而发展为糖尿病。

②肿瘤坏死因子(TNF-α):已发现在有胰岛素抵抗的肥胖症患者和肥胖的2型糖尿病患者的脂肪组织中,TNF-α的表达明显增加,TNF-α加强胰岛素抵抗的机制包括:加速脂肪分解,导致FFA水平升高;肥胖者的脂肪细胞产生的TNF-α可抑制肌肉组织胰岛素受体而降低胰岛素的作用;TNF-α抑制葡萄糖转运蛋白 4(GLUT4)表达而抑制胰岛素刺激的葡萄糖转运。

③过氧化物酶体激活型增殖体(PPARγ2):PPARγ2参与调节脂肪组织分化和能量储存,严重肥胖者PPARγ2活性降低,参与胰岛素抵抗形成。

(7)其他:肥胖者嘌呤代谢异常,血浆尿酸增加,使痛风的发病率明显高于正常人,伴冠心病者有心绞痛 发作史,肥胖者血清总胆固醇,三酰甘油,低密度脂蛋白胆固醇常升高,高密度脂蛋白胆固醇降低,易导致动脉粥样硬化 ,由于静脉循环障碍,易发生下肢静脉曲张 ,栓塞性静脉炎,静脉血栓 形成,患者皮肤上可有淡紫纹或白纹,分布于臀外侧,大腿内侧,膝关节,下腹部等处,皱褶处易磨损,引起皮炎 ,皮癣,乃至擦烂,平时汗多怕热,抵抗力较低而易感染。

检查

遗传性肥胖的检查诊断

肥胖症的发病率突出表现为三个阶段:婴幼儿期、青春发育期、40岁以上成年期。婴幼儿期及青春期的患者,绝大多数可以发展成为成年肥胖症,而且肥胖程度较重。

诊断鉴别

肥胖症 确定后可结合病史、体片及实验室资料等,鉴别属单纯性抑继发性肥胖 症。如有高血压 、向心性肥胖 、紫纹、闭经 等伴24小时尿17羟类固醇偏高者,则应考虑为皮质醇增多 症,代谢率偏低者宜进一步检查T3、T4及TSH等甲状腺功能试验。此外,常须注意有否糖尿 病、冠心病 、动脉粥样硬化 、痛风 、胆石 症等伴随病。

肥胖症的发病率突出表现为三个阶段:婴幼儿期、青春发育期、40岁以上成年期。婴幼儿期及青春期的患者,绝大多数可以发展成为成年肥胖症,而且肥胖程度较重。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科 中医学 中医内分泌

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:85%

常用药品: 奥利司他片 奥利司他胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

遗传性肥胖无特效药,主要是注意平时饮食平衡。

另外减肥方法很多。在选择减肥方法时应以物理减肥和减少饮食为主。不应该以口服药物为主。

常用减肥方法有:运动减肥;行为减肥;机械减肥;手术减肥;石腊减肥;石膏减肥;按摩减肥;桑那浴减肥;电子减肥;预防性减肥。

但是患者要注意以下几点:

1、控制热量与脂肪。

2、饮食要清淡。

3、制定减肥目标。

4、写减肥日记。

5、常吃蔬果。

护理

1、控制热量与脂肪。

2、饮食要清淡。

3、制定减肥目标。

4、写减肥日记。

5、常吃蔬果。

饮食保健

少吃油腻油炸含脂肪高的食品,多吃水果蔬菜含纤维素多的食物,多做运动。

1.宜吃富含蛋白质的食物。 2.宜吃富含维生素、微量元素的食物。 3.宜吃豆制品。 4.宜吃新鲜蔬菜、水果。

荸荠粉

鸡心

鹅肉

白果(干)

1.忌吃高糖类食物。 2.忌吃高脂肪类食物。 3.忌吃坚果类食物。

鸭蛋

鸭肉

螃蟹

蛤蜊

1.宜吃富含蛋白质的食物。 2.宜吃富含维生素、微量元素的食物。 3.宜吃豆制品。 4.宜吃新鲜蔬菜、水果。

香干拌芦荟

五香干豆腐

竹笋沙拉

竹笋米粥

炒胡萝卜

胡萝卜番茄汤

红枣黑豆粥

黑豆腐皮汤