剥脱性皮炎

剥脱性皮炎是一种少见而严重的皮肤病。又称红皮病。其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑、肿胀及脱屑。剥脱性皮炎是一种累及全身或几乎全身皮肤的慢性红斑鳞屑性皮肤病。是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而而溶酶体少，则表现为接触性皮炎;若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%-0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：败血症肺炎淋巴瘤

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗介入治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

常用药品：曲安奈德益康唑乳膏丹皮酚软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

温馨提示

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

病因

发病原因：

主要致病因素大致可归纳为四类：药物过敏、继发于其他皮肤病、继发于恶性肿瘤及原因不明。药物过敏引起的剥脱性皮炎是药疹中最严重的一种，该病急性期发病急骤，严重损伤皮肤及粘膜，创面似Ⅱ度烧伤，往往并发感染，继而损伤肝、肾及肺等脏器，严重者可出现休克，危及生命，病死率较高。

预防

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

⒈避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

⒉宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。

⒊对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。

⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通，定期空间消毒，被褥的清洁等，尤须做好口腔，眼，外阴的护理及防止褥疮发生。

并发症

败血症肺炎淋巴瘤

约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水，电解质，蛋白质平衡紊乱，若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

(1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡，如结核扩散，十二指肠溃疡穿孔，以及原有的肾盂肾炎，血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。

(2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者，常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。

(3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病，常见并发病大致有如下几种：

①继发感染剥脱性皮炎患者由于表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮质类固醇激素，容易并发感染，且感染症状受皮质类固醇激素的影响，不易早期发现，一旦症状明显时，已是十分严重，感染种类包括细菌，真菌和病毒感染，其中细菌感染最多见，大多数侵犯皮肤及呼吸道，甚至导致败血症而死亡。

②心力衰竭由于高烧导致心动过速，以及中毒性心肌炎，低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。

③其他原因由于低体温可以直接引起死亡，由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。

症状

低血压低热肝脾肿大肝肿大口腔溃疡高热淋巴结肿大高血压毛发脱落睾丸萎缩

1、急性期：起病急，全身皮肤广泛性(超过体表2/3面积)潮红、肿胀、渗液，有大片鳞屑脱落，伴明显全身症状，高热、寒战等;有眼睛、口腔、阴部等粘膜损害，自觉疼痛。

2、慢性期、皮损暗红、乾燥，浸润明显，上覆糠状鳞屑，可有头发、甲脱落，掌蹠处可呈手套、袜子状大片脱屑;常伴浅表淋巴结肿大，也可有肝脾肿大。

3、自觉瘙痒，皮肤紧绷感，怕冷感。

4、全身并发症：由于大量脱屑、蛋白质丢失、体质下降，可继发肺炎、贫血、心力衰竭及败血症等。

中医认为本病为风邪所致，因为病人肌肤热郁，劳则出汗，毛孔张开，风邪乘虚侵袭，化燥伤血，以致血燥凝滞，血不养荣，肌肤失养而脱落。

检查

实验室检查：白细胞总数增加，伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞增多，部分病例有低色素性贫血，低血浆蛋白，血沉增快。有内脏损害者可出现相应的变化，如蛋白尿，血尿，肝、肾功能异常和心电图变化，并发肿瘤时可出现特异性骨髓象和周围血象改变。

诊断鉴别

诊断

主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史、残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒，阵发性多汗，皮肤增厚，有银屑病样或湿疹样皮损，可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

鉴别

需要和不同类型的药疹鉴别：

(一)固定型药疹是最常见的一型常由磺胺制剂、解热止痛剂或巴比妥类等药引起。皮疹为类圆形或椭圆形的水肿性紫红色斑直径约1～2或3～4cm。常为一个，偶可数个边界清楚，重者其上发生大疱。停药后约1周余红斑消退留灰黑色色素沉着斑，经久不退。如再服该药常于数分钟或数小时后，在原药疹处发痒，继即出现同样皮疹并向周围扩大，以致中央色深，边缘潮红也可发生水疱。复发时他处也可出现新的皮疹。随着复发次数增加皮疹数目也可增加。损害可发生于任何部位，但较多见于口唇口周、龟头、肛门等皮肤粘膜交界处手足背及躯干也常发生，可单发或凤时累及数外。发生于皱襞粘膜处易糜烂产生痛感。一般经7～10日可消退，若已溃烂则愈合较慢重者可伴发热。

(二)荨麻疹型药疹较常见多由青霉素、血清制品(如破伤风或白喉抗毒素)、呋喃唑酮及水杨酸盐类等引起症状与急性荨麻疹相似，可同时伴有血清病样症状，如发热关节疼痛、淋巴结肿大、血管性水肿甚至蛋白尿等若致敏药物排泄十分缓慢或因生活或工作中不断接触微量致敏原(如医务人员对青霉素过敏，制药厂工人对某些药物过敏)，可表现为慢性尊麻疹。

(三)麻疹样或猩红热样药疹较常见多由解热止痛类、巴比妥类、青霉素链霉素及磺胺类等药物引起。发病多突然，常伴有畏寒发热等全身症状。麻疹样药疹为散在或密集、红色帽针头至米粒大的斑疹或斑丘疹，对称分布，可泛发全身以躯干为多，类似麻疹，严重者可伴发小出血点猩红热样药疹初起为小片红斑，从面、颈上肢、躯干向下发展，于2～3日内可遍布全身并相互融合。达到高潮时，全身遍布红斑面部四肢肿胀，酷似猩红热的皮疹，尤以皱褶部位及四肢屈侧更为明显本型药疹患者的皮疹虽鲜明，但全身症状较麻疹及猩红热轻微，无麻疹或猩红热的其它症状白细胞数可升高，少数患者肝功能可有一过性异常。停药后1一2周病情好转体温逐渐下降，皮疹颜色变淡，继以糠状或大片脱屑病程一般较短，但若未及时发现病因及停药，则可向重型药疹发展。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗介入治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

常用药品：曲安奈德益康唑乳膏丹皮酚软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

一般治疗

给予高蛋白，高维生素饮食。加强支持疗法，少量多次输血，补充冻干人血浆或人血白蛋白，维持水、电解质平衡，输液时不宜过多过快，防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温，加强护理。

病因治疗

严密观察患者全身情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮病控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮病。

激素治疗

皮质类固醇在红皮病治疗中占有重要地位，重症患者可口服或静脉滴注，以迅速控制病情发展，尤其是药物过敏引起者。可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性重症者，可用氢化可的松200～300mg/d静滴，病情缓解后逐渐减量，减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注意禁忌证及副作用，同时并用抗生素，预防感染。

免疫抑制剂

可选用甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)，每次1.25～2.5mg，每天2次，每周服3次，连用4～10周;或用环磷酰胺100～200mg溶于生理盐水10～40ml，静脉注射，隔天1次。使用本疗法应注意监测血象及肝功。

其他

瘙痒严重时可内服抗组胺药或普鲁卡因静脉封闭。另外可用丹参注射注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，每天1次。银屑病导致者可用阿维A酸及环孢素，维A酸凝凝胶(异维甲酸)对毛发红糠疹引起者效果较好。

局部治疗

原则为保护、润泽皮肤，消炎止痒，预防感染，药用缓和对症为主，禁用刺激性药物，早期潮红肿胀明显，无渗出时，腋下、会阴部可用粉剂。急性期外用药宜缓和，无刺激性，常用植物油、氧化锌油剂、硅油乳膏、皮质类固醇乳膏。有渗液时，可用3%硼酸湿敷;亚急性期可用氧化化锌化锌油，蓖麻油;脱屑期可用单软膏，硼酸软软膏等。口腔糜烂时可用过氧化化氢(双氧水)清洁口腔。继发细菌感染时，加用抗生素乳膏，如百多邦、红霉素软膏、氧氟沙星凝胶等。瘙痒剧烈、鳞屑显着者可行矿泉浴、淀粉浴、米糠浴。

并发症治疗

对继发感染应查明原因(细菌、真菌、病毒)，积极有力地选用抗生素或相关药物，尽快控制感染。对出现的内脏损害和功能障碍状态应作相应处理。

护理

(1)加强和合理使用支持疗法，是治疗本病的关键。注意水分、蛋白质、钾、钙的补充以及维生素的补给。由于红皮病患者大量脱屑，导致蛋白质丢失较多，应于每日输入的液体内补充足量蛋白质，以利机体恢复。饮食应给予易消化且营养丰富的食物。如新鲜蔬菜、水果含有大量维生素C及纤维素，可增强患者的抗病能力，且能起到通便、排出毒素的作用;瘦肉、鸡蛋可以补充蛋白质，均有利于皮损恢复，是红皮病人的首选食物。羊肉、海鲜、辣椒、香椿、韭菜、烟、酒等辛辣刺激及腥膻发物则应忌食，以免加重病情。红皮病患者大多食欲不振，应合理搭配食物，可口且丰富，亦不能一次摄入过多。

(2)严密注意感染动向，必要时应用抗菌素，以免感染扩散，导致败血症的发生。护理人员应身体健康，减少探视人群，尤应避免感冒、肠炎等患者探视或护理红皮病患者。

(3)注意口腔、眼睛及会阴部的冲洗。用2%～3%硼酸水或1%双氧水，1∶1，000金霉素溶液漱口，每日四次，破溃处涂以1%～2%龙胆紫溶液;眼睛护理至关重要，每日3～4次，用3% 硼酸水冲洗眼睛后，点0.25%金霉素眼膏或可的松眼膏;会阴部可每日用黄柏、苦参各20g ，煎水200ml，温洗患处。

(4)宜住单人房间，通风要好，保持一定的温度和湿度，冬季要注意保暖。要保持相对无菌环境，经常用紫外线灯照消毒，经常换消毒被单。加强皮肤护理，肿胀渗出明显者可用生地榆30g，黄柏30g，马齿苋60g，煎水冷敷。每日1～2次，每次30分钟;干燥皲裂且大量脱屑者可用无刺激性的香油涂擦皮肤。