硬斑

局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特定发病人群

传染方式：无传染性

并发症：硬皮病食管妊娠合并硬皮病小儿硬皮病硬皮症伴发的精神障碍

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6个月左右

治愈率：30%

常用药品：排毒养颜片调经养颜片

治疗费用：根据不同医院收费标准不一致，三甲医院一般约﹝5000—10000元﹞

温馨提示

注意卫生，加强锻炼提高免疫力。

病因

遗传因素（25%）：

根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

感染因素（20%）：

不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

结缔组织代谢异常（10%）：

患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

血管异常（15%）：

患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

免疫异常（20%）：

这是近年来最为重视的一种看法，在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体，抗DNA抗体，抗ssRNA抗体，抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮，皮肌炎，类风湿性关节炎，干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发，目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

预防

①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

③加强营养，禁食生冷，注意温补。

并发症

硬皮病食管妊娠合并硬皮病小儿硬皮病硬皮症伴发的精神障碍

可并发硬皮病食管、妊娠合并硬皮病、小儿硬皮病、硬皮病伴发的精神障碍。

症状

硬斑皮肤硬化结节性硬化

1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。

5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其它部位可有典型硬斑病表现。

检查

检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，并作胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

一般可生化进行检查，血清高蛋白可逐渐随之降低，血中纤维蛋白原含量较高，在18小时尿肌酸排出量可不断增高。有很多患者的肌酸磷酸激和血清钾、尿素氮与肌酐可出现在不同程度上的异常现象。

二、血流图进行详细的检查，血流量可逐渐减少，血管弹性较差。系统性硬斑病患者血沉斗般增快，血小板减少、嗜酸粒细胞较多，所以大家在检查的时候要特别的注意。

诊断鉴别

硬斑的鉴别诊断：

（1）斑状硬斑病：皮损多发生在腹部、背部与四肢，呈圆形或椭圆形淡红色水肿样硬斑。数年后皮损消失，遗留色素沉着。

（2）滴状硬斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。

（3）泛发性硬斑病：皮肤损害比较广泛，呈滴状或线状，常伴有关节痛、腹痛、偏头痛及内脏损害，部分患者可发展成为系统性硬皮病。