原发性侧索硬化

原发性侧索硬化

原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。 选择性损害皮质脊髓缚,导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%--0.0002%

易感人群: 多见于31~60岁男性

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科 中医学 中医神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间断治疗

治愈率:

常用药品: 利鲁唑片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

早发现,早治疗。

病因

选择性损害皮质脊髓缚,导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。

预防

 重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。

并发症

如果出现假性球麻痹,则会出现相应症状,如吞咽困难,发音困难等。

症状

下肢或周身软瘫 四肢肌张力增强 下肢肌肉瘫痪

症状

(1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

(3)客观感觉正常,无意识智能改变。

发病特点

(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;

(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

 

检查

1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断鉴别

诊断

1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

鉴别诊断

1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。

2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。

治疗

就诊科室:内科 神经内科 中医学 中医神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间断治疗

常用药品: 利鲁唑片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

一般治疗:

1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。

2.使用足支架,保持适当的活动。

护理

鼓励患者保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

注意休息, 合理饮食,饮食宜清淡,加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

 加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食,注意生活护理,照顾病人心理及情绪。

1.多吃热量值比较低的食物; 2.宜高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食; 3.宜食维生素含量丰富的食物。

鸡心

鹅肉

腰果

南瓜子仁

2.忌食油腻食物; 2.戒酒禁烟。

鸭蛋

鸭肉

螃蟹

河蚌

1.多吃热量值比较低的食物; 2.宜高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食; 3.宜食维生素含量丰富的食物。