蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。 蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0032%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:癫痫  偏瘫

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:86%

常用药品: 甘油果糖注射液 甘油氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

病因

先天因素(35%)

先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。

感染(30%)

脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。

损伤(20%)

软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。

预防

1、先天性疾病难以预防,但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生。

2、其他因素造成的蛛网膜囊肿,则应该从病因方面预防。

 

并发症

癫痫 偏瘫

损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。

症状

颅内压增高 脑积水 癫痫性头痛

先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现。

症状

本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。

⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿。

⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状。

⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD)。

⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿。

⑸ 癫痫。

⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多)。

⑺ 颅内压增高。

⑻ 发育迟缓。

⑼ 行为改变。

⑽ 恶心。

⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) 。

⑿ 共济失调(肌肉运动不协调)。

⒀ 幻听。

⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。

老年患者 (>65 岁) 症状

老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:

⑴ 痴呆。

⑵ 尿失禁。

⑶ 偏瘫。

⑷ 头痛。

⑸ 癫痫。

部位相关症状

⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状。

⑵ 额叶囊肿可出现抑郁。

⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍。

⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症。

⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想。

⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。

检查

影像学表现:为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区, CT值为 0~20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿,内缘呈直线状为其特征,可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位,伴病变以上脑室扩大。

诊断鉴别

常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。

临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状,如眼球突出和头部不称等。

按本症常见部位分述如下:

1.外侧裂蛛网膜囊肿:最为常见。外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。

2.大脑突面蛛网膜囊肿:见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿。

3.大脑纵裂蛛网膜囊肿:常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。

4.鞍区蛛网膜囊肿:位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉室之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征。

5.视神经蛛网膜囊肿:可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966)。

6.四叠体区蛛网膜囊肿:囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现。

7.桥小脑角蛛网膜囊肿:早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。

8.小脑蛛网膜囊肿:可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征。

感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。

损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。

鉴别:脑室系统上皮样囊肿、大脑半球上皮样囊肿。

治疗

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:86%

常用药品: 甘油果糖注射液 甘油氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:

1.引流囊肿:

内引流囊液至硬膜下腔。

囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。

2.囊壁切开:

开颅手术切除囊肿。

各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。

3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。

4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。

护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

1.吃富有营养的干果种子类食物; 2.多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。

鸡心

鹅肉

腰果

南瓜子仁

1.不宜摄入过量蛋白质;2.不吃盐腌及烟熏的食物;3.不过多摄服冷饮、冷食。

鸭蛋

鸭肉

螃蟹

蛤蜊

1.吃富有营养的干果种子类食物; 2.多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。

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