重复肾盂输尿管畸形

肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形可以单侧性亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。重复肾盂输尿管畸形可分为完全性和不完全性两种，前者是指重复之输尿管分别开口于膀胱或其他部位，后者是指重复之输尿管会和后共同开口于膀胱，在合并感染和结石时方有临床症状。重复部分常位于上极，一般不需特殊处理，若重复之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见，临床表现取决于异位开口部位，男性异位开口多见于后尿道及精囊，女性多见于尿道、前庭和阴道，女性患者的典型症状是既有正常自行排尿，又有持续漏尿或尿失禁。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：尿潴留

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：手术治疗支持治疗康复治疗

治疗周期：1个月

治愈率：60%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000-10000元

温馨提示

忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物

病因

病因：

由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。

预防

1.宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、理智、巧克力等。

2.多进行一些锻炼，增强自身体质。

并发症

尿潴留

常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性肾囊性变。

症状

尿失禁尿潴留排尿困难及尿潴留

重复部分常位于上极，一般不需特殊处理，若重复之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见，临床表现取决于异位开口部位，男性异位开口多见于后尿道及精囊，女性多见于尿道、前庭和阴道，女性患者的典型症状是既有正常自行排尿，又有持续漏尿或尿失禁。

检查

1.尿路造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型，其X线表现如下。

①重复肾盂但仅有单一输尿管。②肾盂和部分输尿管重复。③肾盂和输尿管全部重复，可并有输尿管开口异位，或一端为盲袋。④单一肾盂但有重复输尿管，重复输尿管一端可为盲袋。

2.B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。

3.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。

4.MR表现：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

重复肾盂输尿管畸形与输尿管口囊肿或狭窄相鉴别：输尿管下端囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出，称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者，如未并发结石，则症状较轻。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿，引起的梗阻和感染多较严重，于婴幼期即被发现。囊肿体积大者排尿时可引起膀胱颈部阻塞，有的囊肿填满膀肌腔，或甚至脱出女性尿道口外，形似肿瘤。