增殖型天疱疮

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型，较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%-0.004%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：败血症

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗中医治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：55%-65%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约1000——2000元）

温馨提示

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

病因

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

预防

1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。

2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。

3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。

4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。

5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。

6 随时观察体温的变化。

7 长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。

并发症

败血症

常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

症状

水疱或大疱损害进行性肉芽性溃疡坏死皮肤轻度糜烂

(1)口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。

(2)皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。

(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

检查

免疫荧光检查

a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)

疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。

增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内

诊断鉴别

诊断

临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。

鉴别诊断

与其他皮肤病相鉴别。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗中医治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：55%-65%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约1000——2000元）

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

4、免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

5、金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。

6、血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。

中医治疗：

a、毒热炽盛型：法宜清热解毒，凉血清营。方用生地炭.双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黄。

b、心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金莲花、金雀花，大便干燥者加大黄。

c、气阴两伤型：法宜益气养阴，清解余毒。方用西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。