系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。本病多见于年龄较大的儿童及青年,儿童发病多见于3~15岁,平均年龄8 岁,成人的平均发病年龄25 岁。男性发病率稍多于女性。 本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0025%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肾静脉血栓  肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室:肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:78%

常用药品: 蒺藜药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

温馨提示

肾炎患者都不要过度疲劳,应加强休息,否则会增加代谢不正常,也会增加肾功能的负担,以至损害肾脏。

病因

免疫复合物病(30%):

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。约1/3病例有中小动脉炎,毛细血管内有微血栓形成。MPGN的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病,由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物,冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。

自身抗体性疾病(30%):

MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体,使C3bBb作用加强,导致补体旁路持续激活,产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。另外,MPGN肾移植中常复发,可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

遗传(20%):

本病可能与遗传有关,Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

 

预防

要从自身健康着手,平时避免劳累、合理饮食、科学锻炼、增强体质、提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除,以防肾功能不全的进行性发展。

并发症

肾静脉血栓 肾功能衰竭

1.感染

系膜增生性肾小球肾炎表现为肾病综合征时,大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降,诱发感染性疾病发生,且临床征象常不明显,虽有多种抗生素供选择,若治疗不及时或不彻底,仍易引起肾病综合征复发和病情加重,甚至导致病人死亡。

2.血栓、栓塞

由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液黏稠度增加;蛋白质大量丢失及肝脏代偿性合成蛋白增加,会引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。另外,肾病综合征时血小板功能亢进,加之应用利尿药和糖皮质激素等,均可加重高凝状态,容易发生血栓、栓塞并发症。其中肾静脉血栓最常见,3/4病例因形成缓慢,故临床症状不显。此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。

3.肾功能衰竭

肾病综合征病人可因有效血容量不足而导致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭。由于肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上病人,发生多无明显诱因,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。

 

症状

腰痛伴肾区叩击痛 血尿伴蛋白尿 慢性肾功能不全 血尿

本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压,高血压的程度一般比较轻,但也有个别病例,尤其是Ⅱ型患者,可能发生严重的高血压,大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象。至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全,在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良。患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血,表现为面色苍白,气短、乏力,并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例。

检查

实验室检查:

1.尿液检查: 常有明显异常,镜检可见肾小球源性血尿,尿中红细胞呈多形性改变,血尿发生率占70%~90%,常为镜下血尿。尿蛋白常为非选择性。尿中可出现C3 和α2 巨球蛋白等大分子蛋白。

2.血液检查 :肾功能早期大多正常,少数肾小球滤过率下降。血清IgG 水平可轻度下降,极少数病例C4 水平降低,部分病例血中IgM 或IgG 循环免疫复合物呈阳性。血清IgA 水平不高,补体C3 正常,抗链菌素“O”滴度一般正常,抗核抗体和类风湿因子阴性。

 

诊断鉴别

诊断MPGN需要排除所有继发性因素,如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或结缔组织病。MPGN的诊断主要通过组织病理学的检查,随着丙型肝炎相关性MPGN、HIV相关MPGNC的日趋流行,对表面上看似原发性MPGN的患者必须做相应的血清学检查。常见需要鉴别的疾病有:

1.糖尿病肾病: MPGN的结节状损害出现在大多数肾小球中,而糖尿病肾病发生结节状损害的小球相对较少,另外从免疫病理学上可以进行鉴别。

2.淀粉样变肾病 HE、刚果红染色及电镜下完全可以鉴别。

3.轻链肾炎 :光镜下与MPGN难以鉴别,免疫病理学可以明确区分。

4.狼疮性肾炎: 慢性低补体血症应与狼疮性肾炎进行鉴别。狼疮性肾炎可以出现多种类型的病理学改变,如可出现类似于Ⅰ、Ⅲ型MPGN样的改变,但狼疮性肾炎在肾小球内可有IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q的沉积,即“满堂亮”表现,而MPGN同时出现多种免疫球蛋白及补体沉积的情形罕见。

治疗

就诊科室:肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:78%

常用药品: 蒺藜药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

1.对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时,无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3~4个月随访1次,密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。成人和儿童原发性MPGN患者,在尿蛋白>3g/d,肾功能损害及活检发现肾间质病变时,方可给予激素、免疫抑制药治疗。

2.对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者,大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2,治疗6~12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素,建议密切随访,着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正代谢紊乱)。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 

饮食保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

薇菜

鸡心

鹅肉

腰果

1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。

鸭蛋

鸭肉

杏仁

松子仁

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。