席汉氏综合症

席汉氏综合症

席汉氏综合症(Sheehan syndrome),按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素, 促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。  

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 好发于产后妇女

传染方式:无传染性

并发症:恶心和呕吐

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:中医治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15周

治愈率:60%,终身激素替代治疗

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。

病因

产后大出血和休克(45%):

席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。

损伤(30%):

中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。

预防

席汉氏综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。

并发症

恶心和呕吐

躯体感染,消瘦等。

症状

食欲减退 产后无乳汁分泌 体毛脱落 头晕 产后乳房萎缩 产后极度虚弱 腋毛和阴毛脱落 表情淡漠 皮肤干燥 性欲减退

1.有原发病因可查:

如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群

产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩。

3.促甲状腺激素不足症群:

少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群:

头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象;

如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查

低血糖

葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。

血浆中垂体前叶激素

如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

腺垂体分泌功能减退

肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

诊断鉴别

对有典型病史、症状和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,对该征不难做出诊断。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:中医治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15周

治愈率:60%,终身激素替代治疗

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

西医

1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食。

2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。

3.激素替代治疗:根据所缺乏的激素种类,应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代。

4.对症、支持治疗。

5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

中医

(一)

【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。

【治法】补肾固冲;调养气血。

【方名】八珍合六味加减方。

【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

(二)

【辨证】肾阳虚损。

【治法】补肾壮阳。

【方名】仙茅附桂八味汤加味。

【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

护理

1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

2、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

饮食保健

【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。

【治法】补肾固冲;调养气血。

【方名】八珍合六味加减方。

【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

(二)

【辨证】肾阳虚损。

【治法】补肾壮阳。

【方名】仙茅附桂八味汤加味。

【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

1、宜吃高蛋白营养丰富食物;2、宜吃补气养血类食物; 3、宜多吃些蔬菜和水果。

薇菜

鹅肉

芝麻

白果(鲜)

1、忌食辛辣刺激性食物; 2、忌食寒凉生冷食物。

干腌菜

白酒

鸭蛋

鸭血(白鸭)

1、宜吃高蛋白营养丰富食物;2、宜吃补气养血类食物; 3、宜多吃些蔬菜和水果。