肾性骨病

肾性骨病

肾性骨营养不良由慢性肾功能衰竭导致的骨代谢病。简称肾性骨病。表现为钙磷代谢障碍,酸碱平衡失调,骨骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼方面表现为骨质 疏松、骨软化、纤维囊性骨炎、骨硬化及转移性钙化。幼年可能引起生长发育障碍。治疗目的是缓解症状,防治骨畸形及骨折、高血磷及维生素D缺乏;缓解甲状旁腺功能亢进,预防软组织转移性钙化,加强骨质矿化。尿毒症加剧者进行透析或肾移植。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0031%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:佝偻病  骨质疏松  骨硬化病  骨折

治疗常识

就诊科室:肾病内科 内科 骨外科 骨科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:67%

常用药品: 阿法骨化醇软胶囊 维生素D2片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

积极治疗原发疾病。

病因

钙磷代谢障碍(25%):

肾衰早期血磷滤出即有障碍,尿磷排出量减少,血磷潴留,血钙减少,两者均引起甲状旁腺增生,PTH分泌增加。PTH作用于骨骼释出Ca2+以恢复血钙水平。当肾衰进一步发展,代偿机能失效,高血磷、低血钙持续存在,PTH亦大量分泌,继续动员骨钙释放,如此恶性循环,最后导致纤维性骨炎。

维生素D代谢障碍(20%):

肾衰时,皮质肾小管细胞内磷明显增加,并有严重抑制1,25(OH)2D3合成的作用。1,25(OH)2D3具有促进骨盐沉着及肠钙吸收作用,当它合成减少时,加上持续性低钙血症以及腹膜透析患者与蛋白结合的维生素D丢失等均可导致骨盐沉着障碍而引起骨软化症,同时肠钙吸收减少,血钙降低,则继发甲状旁腺机能亢进而引起纤维性骨炎。

甲状旁腺机能亢进(20%):

肾衰早期即有甲状旁腺增生与血PTH增高,其程度与肾衰严重程度一致。继发性甲状旁腺机能亢进,除引起前述骨病外,还引起一系列骨外病变。

铝中毒(15%):

铝在骨前质和矿化骨之间沉积,并与骨胶原蛋白形成交联组合,损害了骨重建的感应效能,使破骨细胞和成骨细胞数目减少,酸性磷酸酶和碱性磷酸酶活性降低,骨的形成和矿化均受抑制。

代谢性酸中毒(10%):

酸中毒时,可能影响骨盐溶解,酸中毒也干扰1,25(OH)2D3的合成、肠钙的吸收和使骨对PTH 的抵抗。

软组织钙化(5%):

肾性骨营养不良的表现有:骨痛、假性痛风和病理性骨折,多伴近端肌病和肌无力,骨畸形在儿童较多见,如佝偻病性改变,长骨成弓形,骨骺端增宽或骨骺脱离及生长停滞,成人则表现为脊柱弯曲、胸廓畸形及骨端的杵状变。骨外表现为软组织钙化。

 

预防

积极治疗原发疾病。

防止磷潴留和高磷血症 减少饮食中磷的摄入。

这是预防和治疗尿毒症继发甲旁亢的最重要的措施。肉类及奶制品是食物中重要的磷的来源。但是限制饮食中磷的摄入会引起食欲下降和营养不良。每日磷的摄入应控制在800mg。

并发症

佝偻病 骨质疏松 骨硬化病 骨折

佝偻病或骨软化症,囊性纤维性骨炎、骨质疏松、骨硬化和异位骨化、骨折等。

症状

骨痛 儿童反复骨折 软骨发育不良与... 肌肉发育不良 “鸭步”步态 膝内翻膝外翻或髋内翻 先天性骨发育不良

在儿童或少年,疾病表现为发育不良、肌肉软弱;行走时呈鸭步态,有膝外翻或内翻;骨干骺端或肋骨软骨交接处肿大,股骨上端骨骺滑脱;严重者可引起股骨颈纤维性骨炎。成人表现为骨软化症状,在路塞(Looser)变性区有压痛。

肾性骨病进行缓慢,出现症状时已经是其晚期了,临床上以骨痛,骨折,骨变形为主要特征。骨痛突发症状之一,常为全身性,好发于下半身持重部位(腰,背,髋,膝关节),运动或受压时加重,走路摇晃甚至不能起床。病理性骨折多发于肋骨,其他部位也能由于轻微外力而引起骨折。多见于低转运型和接受糖皮质激素治疗的肾移植患者,高运型少见。成人易出现椎骨,胸廓和骨盆变形,重症患者引起身高缩短和换气障碍,称为退缩人综合症,小儿可发生成长延迟。

 

检查

(1)血清钙总量:有骨软化症状者,血清钙总量一般都低;有纤维骨炎者,一般为正常或较高;有严重肾功能衰竭者,血清的蛋白结合钙和离子钙都低。

(2)血清无机磷:一般都升高,其至极高。

(3)清碱性磷酸酶、血清镁和血尿素都升高;血浆的碳酸盐因酸中毒而降低,有蛋白尿和低尿钙。

诊断鉴别

骨活检

骨活检是诊断和研究肾性骨病重要的基本方法之一。随着骨活检技术和组织学的改进和发展,骨活检在临床诊断和治疗中的应用越来越普及。当肾小球滤过率(GFR)下降至40ml/min以下时,肾活检可以反映PTH活性增加和骨矿化障碍。另外,肾活检还是诊断铝相关性骨损害(ARBD)唯一可靠的诊断依据。同时,骨活检对服用钙三醇药物患者的监测也有一定的意义。

骨X线检查

骨X线检查使诊断肾性骨病的经典方法之一。骨骼X线检查可以发现继发性甲旁亢所致的骨膜下吸收、骨质疏松、病理性骨折、佝偻病和骨软化等,以及继发性甲旁亢或β2微球蛋白淀粉样变引起的骨囊性病变。但仅靠X线检查不能明确肾性骨病的组织类型及骨转运率,亦不利于骨病的早期诊断。

骨密度测定

应用骨密度测定来反映骨矿物质的含量,可以提高肾性骨病损害评价的敏感性,但目前仍无法明确肾损害缘系高转运性、低转运性还是铝中毒所致。可用于肾性骨病治疗的随访观察。

核医学检查

近年来,随着核医学技术的发展,利用99mTC标记的MDP(methylene diphosphonate)对肾性骨病患者进行骨显像,可发现骨折、假性骨折等局部损害,并对高转运型骨病所致纤维性骨炎和低转运性骨病所致骨软化有鉴别诊断价值。铝中毒所致肾性骨病在骨显像中具有组织放射性低浓聚,而软组织高浓聚的热点。因此,采用核医学骨显像这一非创伤性检查,对于肾性骨病的诊断和分型具有一定价值。

生物化学指标

肾性骨病在临床上还出现一些生物化学指标的变化,包括PTH、碱性磷酸酶(AP)、骨钙素(BGP)、α2-HS糖蛋白、胰岛素生长因子-1(IGF-1)、Ⅶ型前胶原扩展肽等。其中一些指标在肾性骨病的发病中的机制仍不明确,但有助于肾性骨病的诊断和研究。

治疗

就诊科室:肾病内科 内科 骨外科 骨科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3月

治愈率:67%

常用药品: 阿法骨化醇软胶囊 维生素D2片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

肾性骨病的治疗达到的目的:

①尽量维持血钙磷的正常;

②防止和纠正甲旁亢和甲状旁腺增生;

③预防和逆转骨外钙化;

④防止铝和其他毒物沉积;

⑤避免与治疗相关的不利因素。

近十年来,不少学者使用1,25(OH)2 D3静脉注射或口服冲击疗法来治疗肾性骨病,取得了不错的临床疗效。目前采用的治疗方案是:4.0μg/次,2次/周。它可以显著改善低钙血症和高磷血症;骨组织学改变明显;临床症状明显改善;副作用较少;口服冲击治疗可取得同静脉给药相同的效果。

但使用过程中仍需注意:①首先必须控制高磷血症,以免钙磷乘积过高导致难于逆转的转移性骨化;②尽量避免合用铝剂,以免发生铝潴留;③定期检测血钙浓度,当血钙>2.75mol/L时应及时停药。

护理

一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。
 
二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

饮食保健

近十年来,维生素D活性衍生物的出现,为我们治疗肾性骨病开辟了一条新的道路。维生素D的活性衍生物1α(OH)D3、25(OH)2 D3、1,25(OH)2 D3、双氢速固醇(DHT)、22-氧-胆钙化醇(OCT)等,尤其是1,25(OH)2 D能明显升高血钙浓度,抑制甲状旁腺激素基因基因转录,从而抑制轻、中度的甲旁亢,在很大程度上纠正骨组织对PTH的抵抗,改善骨病。

但目前临床上的使用仍受如下限制:①高钙血症:常于治疗后数周或3个月后发生;②难于纠正的高PTH血症:这是由于慢性肾衰竭患者的甲状旁腺对血钙的反馈抑制敏感度下降所致;③对于严重纤维性骨炎或有症状的继发性甲旁亢患者效果欠佳;④转移性骨化和可能的肾功能下降。使用1,25(OH)2 D3时应注意检测钙磷乘积。

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

鹅肉

芝麻

腰果

核桃

1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。

啤酒

白酒

鸭蛋

鸭血(白鸭)

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。