疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)系指临床表现类似疱疹样皮炎，而组织病理示表皮内水疱和嗜酸性粒细胞海绵形成，直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：多见于中老年

传染方式：无传染性

并发症：红斑型天疱疮

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

清淡饮食，避免易致敏的食物。

病因

疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

预防

免疫系统的疾病，暂无预防方法。

并发症

红斑型天疱疮

少数病例可发展成红斑性天疱疮。

症状

瘙痒皮肤水疱或大疱损害红斑(边界清楚

皮损为环形或多环形红斑、水疱、疱壁紧张，尼氏征阴性，伴剧痒。

检查

组织病理及免疫荧光检查。

诊断鉴别

诊断

1. 多见于中老年，好发于胸、背、臀及四肢近端等处。2. 皮损为环形或多环形红斑、水疱、疱壁紧张，尼氏征阴性，伴剧痒。3. 组织病理示棘层中部水疱和海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润，甚至小脓肿。

鉴别诊断

1. 急性湿疹：多形性损害，有渗出倾向，基本上对称分布，剧烈瘙痒，慢性过程并可反复发作。

2. 疱疹样皮炎：表现为以水疱为主的群集的多形性损害，伴剧痒。组织病理示表皮下水疱，真皮乳头层有中性粒细胞聚集的微脓肿。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

皮质类固醇激素与氨苯砜(DDS)合用疗效较好。醋酸泼尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。轻者也可单用DDS。亦可选用醋酸泼尼松与免疫抑制剂合用。

1.支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d，对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50%以上的重症患者给以80mg/d，给药后密切观察病情变化。如3一5天后，仍有新水疱出现，应酌情加量。直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量10天一2周，然后减量。开始减量可稍快，如每周减总量的10%，减至30mg/d后要慎重。在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。

3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kgd口服。或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次。

4.对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。

5.局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。清洁刨面，去除脓痂，糜烂面可用1：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2.5%金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。

6.注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及肝、肾功能肾功能renal function 现实生活中肾虚者不乏其人，人平素需要常吃一些补肾食品。这类食品是针对肾虚所致的腰膝酸软、阳痿、遗精、排尿异常等症，进行滋补、扶助的上品，可根据个人饮食爱好选用合适的更多。