肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性(或术前无法鉴别良恶性)的肿瘤。肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不到1cm，大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%-0.004%（50岁以上中老年人）

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：高血压

治疗常识

就诊科室：泌尿外科肿瘤外科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持治疗

治疗周期：4-8周

治愈率：60%

常用药品：醋酸甲羟孕酮分散片醋酸甲地孕酮分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。

病因

皮质醇症

人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。

(1) 由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在，自主性的分泌皮质醇过多;约占病例的25%。

(2) 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱，垂体分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质激素。

(3) 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH(以异位ACTH综合症)增多。

(4) 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象，停药后逐渐消失。

醛固酮症

醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病，由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。

原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症，临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈，因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤，位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见，约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%

肾上腺性征异常症

因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常，称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。

1.分类此症亦较少见，国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。

2.病因病因为增生者，主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中，必须有酶的正常作用，才能顺利完成，酶的供应缺乏或作用发生障碍，即影响皮质素的合成，促使肾上腺皮质增生，从而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者，则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。

嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。

嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。有分叶结构，瘤细胞呈不规则多角形，或小或大，胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒，尤以疑为恶性者色深而暗，可供参考。

肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。

肾上腺恶性肿瘤

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。

预防

女性注重孕产期的生理、心理健康保健，保证胎儿的顺利健康发育，或可能预防此种病变的发生。

在西方国家，近亲结婚的家庭中，嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤，能分泌多种内分泌腺激素的病倒。这种病例逐渐增多，国内也有少数报导。1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人，右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者，经抢救，手术治愈出院。

并发症

高血压

不同性质的肿瘤并发症也不同。多伴发高血压。

症状

月经周期改变四肢远端麻木、... 四肢无力疲乏高血压闭经皮肤紫纹满月脸视力常呈雾状模糊感头晕

皮质醇症

本症以女性居多，中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例，年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖，四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃，面圆，即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤，颈后和两肩多脂肪，如“水牛背”，皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹，患者多血压高，诉全身乏力，腰腿痛。女患者出现沉默寡言，闭经或月经失调，骨质疏松等典型症状。

醛固酮症

(1) 高血压主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。

(2) 低血钾低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。

(3) 水、电解质平衡失调造成碱中毒，最终使钙镁离子丧失，右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。

肾上腺性征异常症

肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”，表明她与真两性畸形不同，后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有，此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾见到1例未经治疗的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。

嗜铬细胞瘤

本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa(200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。

检查

皮质醇症

须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系，以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描，磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。

醛固酮症

实验室检查

① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。

② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。

③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。

④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。

⑤ 口服氯化钠抑制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。

实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制，伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。

影像学诊断

原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外，肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主，后者须采用药物治疗，两者方法不同，须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小，CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时，可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验，即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描，皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物，皮质增生摄取量正常，皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

肾上腺性征异常症、嗜铬细胞瘤二者相鉴别。

治疗

就诊科室：泌尿外科肿瘤外科外科肿瘤科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持治疗

治疗周期：4-8周

治愈率：60%

常用药品：醋酸甲羟孕酮分散片醋酸甲地孕酮分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

一般治疗

目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观;二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野，再加之配套先进切割、分离器械的使用，使手术解剖相当精细，出血极少。

分类治疗

皮质醇症

主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效肯定。对恶性肿瘤，也以切除肿瘤缓解症状后，继以其他辅助治疗，改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差，难以胜任手术治疗，或广泛转移者，才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后，ACTH可逐渐消退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。

醛固酮症

肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤，一般都采用剜除术，连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除，因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗：可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，单独或联合应用，使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。

肾上腺性征异常症

肿瘤患者都须做肿瘤切除，较大者连同周围筋腊，必要时连同肾脏一并切除。增生患者治疗的基本原则是补充所缺的皮质醇，抑制垂体ACTH的过度分泌从而制止肾上腺皮质的增生与肥大，减少雄激素的过度分泌，以解除或缓解男性化病。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血;肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。

护理

(1)供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

(2)进食适量糖类，补充热量。大剂量放射治疗的患者，可使其体内的糖代谢遭到破坏，糖原急剧下降，血液中乳酸增多，不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

(3)多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

(4)维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散、增加上皮细胞稳定性的作用。维生素C还可防止放射损伤的一般症状，并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲、减轻放射治疗引起的症状。因此，应多吃含上述维生素丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。