无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎

无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型,它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎,持续24个月,它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤性结缔组织病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%-0.004%

易感人群: 多见于20-40岁妇女

传染方式:无传染性

并发症:恶性肿瘤

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:0%(对症治疗为主,无法根治)

常用药品: 甲泼尼龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。

预防

1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。2.加强身体锻炼生活规律,注意劳逸结合。3.加强营养,预防感染。4.调畅情志,保持心情愉快。

并发症

恶性肿瘤

主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

症状

眼睑浮肿 眼睑呈紫红色 红斑样皮疹 红色或紫色,稍... 毛细血管扩张症 皮肌炎Gott... 皮肤萎缩和色素沉着

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑,眼睑周围有水肿,又称向阳性皮损),对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张,轻度萎缩。既有色素沉着,又有色素减退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征:在指关节、指掌关节背面,肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹,称为Gottron丘疹,这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张,潮红和鳞屑),称为Gottron征。

3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

4、曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

5、临床无肌肉炎症表现,无肌无力、肌酸和肌痛。

6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

检查

肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查,血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

诊断鉴别

诊断

1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项:

(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。

(2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

(4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。

2、有特征性DM皮肤损害,皮肤活检符合DM组织病理学改变,即可以除外别的皮肤病。

3、皮肤损害出现后24个月,肩、髋近端骨骼肌无炎症症状,如肌无力、肌酸、肌痛等。

4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内,特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。

鉴别诊断

与其他皮肤病相鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:0%(对症治疗为主,无法根治)

常用药品: 甲泼尼龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病,又属于副肿瘤性结缔组织病,既要定期随访(最少要随访24个月),又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易,如果随访24个月演变成DM,则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤,应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光,防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有:皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

饮食禁忌

少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

适宜饮食

多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。

1.宜吃胶原蛋白丰富的食物; 2.宜吃高维生素C的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。

鹅肉

芝麻

核桃

白果(干)

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃不易消化的食物。

白酒

鸭蛋

鸭血(白鸭)

鸭肉

1.宜吃胶原蛋白丰富的食物; 2.宜吃高维生素C的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。