无肌病性皮肌炎

无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%-0.004%

易感人群：多见于20-40岁妇女

传染方式：无传染性

并发症：恶性肿瘤

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗对症治疗支持治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：0%（对症治疗为主，无法根治）

常用药品：甲泼尼龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。

预防

1.去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。2.加强身体锻炼生活规律，注意劳逸结合。3.加强营养，预防感染。4.调畅情志，保持心情愉快。

并发症

恶性肿瘤

主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。多见于20-40岁妇女，部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

症状

眼睑浮肿眼睑呈紫红色红斑样皮疹红色或紫色，稍... 毛细血管扩张症皮肌炎Gott... 皮肤萎缩和色素沉着

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张，潮红和鳞屑)，称为Gottron征。

3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

检查

肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查，血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

诊断鉴别

诊断

1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：

(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。

(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。

2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。

3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。

4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。

鉴别诊断

与其他皮肤病相鉴别。