外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma, EACC)是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤，故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮(包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层)，囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织，与周围临近组织连接紧密。多见于中老年人，男女发病率无明显差别，单侧多见，也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收，导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症而危及生命。应及时取出。可分为先天性和后天性两大类。先天性者常合并有先天性外中耳畸形，系胚胎发育过程中，胚源性外胚层组织遗留所致。后天性者根据病因不同可分为5类，包括：自发型、外伤型、术后医源型、外耳道狭窄型和外耳道阻塞性。根据Holt分期方法将本病分为3期：1期外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成;2期外耳道明显扩大，骨质破坏严重，局部囊袋形成;3期侵及乳突或(和)上鼓室。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：人群患病概率0.096%

易感人群：多见于中老年人

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：五官科耳鼻喉科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：手术治疗周期7天

治愈率：86%

常用药品：硝酸咪康唑乳膏曲安奈德氯霉素溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

病因尚不明确，观点不一。目前大多数认为与外耳道皮肤受到各种病变，如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激，而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏，局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多，并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血，导致狭窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性，最终产生胆固醇结晶。与局部的引流，湿度密切相关。

预防

1.平时注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯。凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。

2.耳部有阻塞或炎症时切忌水洗。若有污物或痂皮堆积，及时到医院找专科医生取出。

3. 如两侧听力不同、耳闷胀感者，游泳前最好到医院检查耳道和及时清理。外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳。

并发症

皮肤擦伤和溃疡。

症状

耳痛面神经瘫痪耳闷听力下降耳漏味觉减退

在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：

1. 耳部闷堵感：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

2. 听力下降：外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。

3. 耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。

4. 耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。

5. 其他：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。

检查

检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。

辅助检查

1.影像学特点：颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影，呈膨胀性生长，可侵入乳突及中耳，破坏骨质边缘光滑，与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主，经此破坏可侵入乳突腔，造成乳突大片骨质损伤，面神经垂直段骨管破坏，硬脑膜暴露，而远离外耳道的乳突气房常存在，鼓室腔结构仍可保持完整。

2.听力学检查：一般呈现传导性聋，主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。

诊断鉴别

诊断

根据病史及体征，如检查耳道时可见外耳道有特征性白色胆脂瘤样团块嵌顿，耳道皮肤充血、肿胀、狭窄和肉芽形成，即可明确诊断。为进一步明确分期、指导治疗，应行颞骨高分辨率薄层CT检查，了解外耳道病变情况及骨质破坏范围，邻近组织的破坏情况，病变与周围组织结构的关系，尤其是面神经乳突段与外耳道胆脂瘤的关系。手术后取胆脂瘤样组织送病理检查确定诊断。

鉴别诊断

耵聍栓塞

是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻，使耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，可导致耳闷胀感及听力轻度减退，遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍，容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构，无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出，无严重后遗病变。

中耳胆脂瘤

当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道，两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。

慢性外耳道炎

由于耳道皮肤肥厚、脱屑，伴发急性炎症时，耳道肿胀狭窄，深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常，一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏，中耳及乳突正常。

坏死性外耳道炎

起病较急，耳痛剧烈，有浆液、脓性、血性耳漏，有臭味，听力下降，下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制，最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及病人生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。

其他

外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞，深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。

外中耳恶性肿瘤

病史短，年龄相对较大，分泌物为血性，肉芽反复增生，耳深部持续性疼痛，但早期即出现张口困难，面瘫及其他颅神经侵犯症状，听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。

治疗

就诊科室：五官科耳鼻喉科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：手术治疗周期7天

治愈率：86%

常用药品：硝酸咪康唑乳膏曲安奈德氯霉素溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

器械去除法

没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。

外耳道冲洗法

胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3%—5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3—4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕;冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好边控制感染边分次逐渐取出胆脂瘤。

全麻下内镜下或手术显微镜下取出法

对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。

乳突根治术及鼓室成形术手术治疗

外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。