特异性心肌病

特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病，这些病以前称为特异性心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统，多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍。心内膜活检可明确诊断。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.12%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：心律失常充血性心力衰竭酒精性肝硬化

治疗常识

就诊科室：妇产科学心血管内科内科妇产科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：30-60天

治愈率：40%

常用药品：注射用左卡尼汀

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

低盐低脂肪，进高营养、高蛋白、低盐饮食补充维生素类。

病因

代谢性心肌病（18%）：

内分泌性如甲状腺功能亢进减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症和糖尿病。家族性累积性和浸润性评委疾病，如血色病糖原累积病Hurler综合基因征Refsum综合课题征Neimann-Pick病Hand-Christian病Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病，如钾代谢紊乱、镁缺乏症营养障碍(如恶性营养不良贫血维生素B缺乏症及硒缺乏症)。淀粉样变性，如原发性继发性家族性及遗传性心脏淀粉样变，家族性地中海热及老年性淀粉样变。

过敏及中毒反应（16%）：

包括对乙醇儿茶酚胺蒽环类药物放射线等损害的酒精性心肌病，有可能为过量饮酒，现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用，也尚无确切的诊断标准。

缺血性心肌病（10%）：

表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。

预防

酒精性的应该戒酒。缺乏有效的预防手段，以治疗为主，早期积极治疗痊愈率较高。

并发症

心律失常充血性心力衰竭酒精性肝硬化

1.对心脏的损害

(1)心律失常：乙醇对心肌的损伤可表现为心律失常，以室上性心律失常出现较多，其中房颤最常见。甚至有发生猝死的危险。

(2)充血性心力衰竭：乙醇导致弥漫性心肌损伤、心排血量降低，可出现全心衰竭，多以左心衰竭症状明显，但同时往往也有右心衰的表现。

2.对心脏以外器官和脏器的损害

(1)酒精性肌病：酒精对骨骼肌产生损伤。

(2)酒精性肝硬化：由于乙醇80%～90%在肝脏内代谢，其中代谢产物乙醛对肝细胞有较大的损害，它可使肝细胞膜脂肪过氧化，破坏肝细胞的微管结构，损伤线粒体，促使肝间质的纤维组织增生，并引起肝内炎性细胞浸润。肝细胞的长期损伤及纤维组织增生常导致肝硬化的发生。

(3)营养不良及维生素缺乏：大量饮酒者往往不食或少食其他食物，长期下去蛋白质和部分维生素便得不到充足的补充。

症状

心悸心律失常呼吸困难心力衰竭乏力心脏扩大心率增快

其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样心肌病可类似限制型心肌病，而糖原贮积症类似肥厚型心肌病。

特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统，多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍。心内膜活检可明确诊断。

疾病种类

1、瓣膜性心肌病：表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。

2、高血压性心肌病：常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。

3、炎症性心肌病：为心肌炎伴心功能不全的炎症性心肌病，有特异性自身免疫性及感染性。

4、全身系统疾病：包括结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎;浸润和肉牙肿如结节病及白血病。

5、肌营养不良：包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良。

6、神经肌肉病变：包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病。

7、围生期心肌病：可首次在围生期发病可能为一组疑难不同的疾病。

检查

临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。

X线：检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。

心电图检查：示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变。

超声心动图：可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

心导管检查：示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

诊断鉴别

多数特异性心肌病表现类似扩张型心肌病，有心室扩张、各种心律失常或传导障碍。

淀粉样变性心肌病：表现类似限制型心肌病。

糖原贮积病：类似肥厚型心肌病。

心内膜活检可明确诊断。

治疗

就诊科室：妇产科学心血管内科内科妇产科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：30-60天

治愈率：40%

常用药品：注射用左卡尼汀

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

(一)酒精性心肌病

酒精性心肌病的治疗关键在于早期诊断、立即戒酒。维生素Bl 20―60mg，每天3次，因本病有硫胺缺乏证据。钙拮抗剂如地尔硫卓可以试用，因乙醇、乙醛干扰心肌细胞膜的Ca2+的转运。辅酶Q1010―20mg，每日3次，因乙醇、乙醛影响线粒体的呼吸。若出现心力衰竭临床表现后，仍然持续饮酒，将失去治愈机会。

(二)围生期心肌病

本病的治疗与其它心脏病引起的充血性心力衰竭相似。围生期心肌病栓塞发生率53%，妊娠晚期高凝状态可以持续到产后4―6周。围生期心肌病可以短期应用肝素抗凝治疗。卧床休息易导致静脉血栓形成，应进行适当的主动或被动的肢体活动。预后：多数围生期心肌病病人经过临床治疗得以恢复，心脏大小可恢复正常，少数病人遗留心脏扩大，可在数年内死于心力衰竭或猝死。

(三)药物性心肌病

可用辅酶Q1010―20mg，每日3次。

护理

宜吃优质易消化的高蛋白如鱼肉、瘦肉、牛奶、大豆制品和高热量食物(三餐之外另加两次点心如牛奶、鸡蛋、豆浆等);还宜多吃富含多种维生素的食物如富含维生素Bl的粗粮、豆类可防治心肌炎、心衰;富含维生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌营养不良;富含维生素C的新鲜蔬菜和水果有提高免疫功能，防止心肌因自身免疫反应而受到损害。