完全性大动脉转位

完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5 %~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:心力衰竭  心室间隔缺损

治疗常识

就诊科室:心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:86%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

温馨提示

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

病因

遗传因素(45%):

完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

解剖因素(15%):

正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于右前上方;肺动向前脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室,主动脉连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥存在,与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

病理生理:

完全性大动脉转位若不伴其他畸形,则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身,而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形,左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类:

(1)完全性大动脉转位并室间隔完整:右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降,左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合,故青紫、缺氧严重。

(2)完全性大动脉转位合并室间隔缺损:完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多,使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。

(3)完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄:血液动力学改变类似法洛四联症。

预防

术前处理:对于有严重缺氧的婴儿,应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管,伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术。在X线或超声心动图的直视监控下,导管自股静脉插入,经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房,确定导管位于左房后使球囊膨胀,再轻巧快速地回拉导管,使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。

并发症

心力衰竭 心室间隔缺损

完全性大动脉转位若不伴其他畸形,则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身,而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形,左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类:

(1)完全性大动脉转位并室间隔完整:右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降,左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合,故青紫、缺氧严重。

(2)完全性大动脉转位合并室间隔缺损:完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多,使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。

(3)完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄:血液动力学改变类似法洛四联症。

症状

上半身代偿性多汗症 杵状指(趾) 出生后即有持续青紫 肝大而硬 新生儿气促

1.青紫:出现早、半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内。随着年龄增 长及活动量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性紫,上支青紫较下肢重。

2.充血性心力衰竭:生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

3. 体检发现,早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第2心音,是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音,若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音,合并室间隔缺损,可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音,合并肺动脉狭窄可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时,常伴有震颤。一般伴有大的室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压,但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显,而心力衰竭少见。

检查

1.超声心动图:是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二超声显示房室连接正常,心室大动脉连连接不一致,则可建立诊断。

2.彩色及频谱多普勒超声检查:有助于心内分流方向,大小的判定及合并畸形的检出。导管可从右心室直接插入主动脉,右心室压力与主动脉相等。

3.X线检查。

4.心电图。

5.心血管造影。

诊断鉴别

①由于主、肺动脉干常呈前后位排列,因此正位片见大动脉阴影狭小,肺动脉略凹陷,心蒂小而心影呈“蛋形”;②心影进行性增大;③大多数患者肺纹理增多,若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏,右心室肥大,有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏,左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏,双室肥大。

若二超声显示房室连接正常,心室大动脉连连接不一致,则可建立诊断。主动脉常位于右前,发自右心室,肺动脉位于左后,发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向,大小的判定及合并畸形的检出。

导管可从右心室直接插入主动脉,右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉。

选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室,左边一心室造影可见肺动脉发自左心室,选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系,判断是否合并冠状动脉畸形。

治疗

就诊科室:心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:86%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

一、适应症

诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。患儿出生后一经确诊,即应静脉给予前列腺素,以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术,以减轻缺氧症状。应在两周内行解剖矫治术(switch手术)。如合并动脉导管未闭或室间隔缺损,可在生后6 个月左右同期矫治。患者生后2个月内也可考虑行switch手术,但要测定肺动脉压力,如左心室及肺动脉压力下降,应先在肺动脉行环缩术(Banding)同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术,以训练左心室功能。环缩术后1~2周内尽快手术,手术延迟会使危险性增加。

二、手术治疗方式

1.姑息性治疗方法

球囊房隔成形术(Rashkind procedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术,使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术。

肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。

2. 根治性手术

(1)生理纠治术(Senning或Mustard手术):可在生后1~12个月内进行,即用自体心包及心房壁在心房内建成板障,将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室,并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室,形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致。以达到生理上的纠治。

(2)解剖纠正手术(switch手术):可在生后4周内进行,即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉重新移植,达到解剖关系上的完全纠正。手术条件为:左/右心室压力比>0.85,左心室射血分数>0.45,左心室舒张末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁张力<12000达因/cm2。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

饮食保健

食用清淡饮食,合理膳食,禁食辛辣刺激的食物,增加营养。

20世纪80年代主要采用心房内转流术治疗大动脉转位,近年来多倾向于做解剖矫治(switch手术)。早期该手术死亡率较高,近年来已降到0~4.2%,疗效很好,长期随访发现TGA行switch手术的患儿生理上和心理上与正常人群无什么差别,手术后恢复差的患儿较正常人稍差。

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

鹅肉

芝麻

腰果

核桃

1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。

白酒

鸭蛋

鸭血(白鸭)

鸭肉

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。