落叶型天疱疮

落叶型天疱疮好发于中老年人，皮损开始主要发生于头，面及胸，背上部，口腔粘膜受累少见，水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性，比寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱，痂和鳞屑，如落叶状，由于痂体分泌物背细菌分解而产生臭味，病情缓慢发展，渐及全身，患者亦可因衰竭或继发感染外而死亡。主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%--0.0065%

易感人群：好发于中老年人

传染方式：无传染性

并发症：败血症肺炎

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：30-40%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力。

病因

本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

药物刺激（30%）：

某些药物(如青霉胺等)的刺激，可以引起本病。青霉胺是青霉素的代谢产物，可通过水解青霉素制备，原是治疗铜代谢障碍所引起的肝豆状核变性的有效驱铜剂。

紫外线照射（30%）：

过量的紫外线引起光化学反应，可使人体机能发生一系列变化，尤其是对人体的皮肤、眼睛以及免疫系统等造成危害。

病毒感染（30%）：

可能是感染了某种病毒，引起本病。

预防

1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。

2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。

3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。

4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。

5、避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。

6、随时观察体温的变化。

并发症

败血症肺炎

常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

症状

黏膜损害水疱或大疱损害

1、口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。

2、皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。

3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。

检查

1、尼氏征阳性。可伴有口腔黏膜损害。

2、组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。

3、免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体。

4、细胞学检查。

局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。

诊断鉴别

诊断和鉴别

1.皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

3.Nikolsky氏征阳性。

4.水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)。

5.免疫荧光检查：

a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。

6.病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。

增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：30-40%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

1.皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

2.免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3.金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg。第13周后一次50mg。总量可至1000mg。

4.血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。

5.中医治疗：

a、毒热炽盛型：法宜清热解毒，凉血清营。方用生地炭.双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黄。

b、心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金莲花、金雀花，大便干燥者加大黄。

c、气阴两伤型：法宜益气养阴，清解余毒。方用西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。

6.支持疗法：视病情需要加强支持疗法及抗感染治疗。

7.局部疗法：以暴露为好，可以用抗感染的涂膜剂或2%龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物，如1%达可罗宁，1%新霉素液嗽口。

(以上资料仅供参考，详细请询问医生。)