甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素(PTH)。甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、瘤性变甚至癌变,由于身体存在其他病症,如长期维生素D缺乏等都可能导致甲状旁腺功能亢进。本病以20~50岁者较多见,女性多于男性。起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。甲状旁腺功能亢进可导致骨痛、骨折、高钙血症等,还可危害身体的其他多个系统,需积极诊治。由于对甲状旁腺功能亢进的认识不足而误诊误治的现象屡见不鲜,不仅浪费患者的精力、财力,严重影响患者的生活质量,还可导致不可逆转的脏器损害,甚至死亡。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%

易感人群: 以20~50岁者较多见

传染方式:无传染性

并发症:骨质疏松  骨折  瘫痪  尿毒症  腹胀  便秘  腹痛  高钙血症

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 注射用鲑鱼降钙素 鲑鱼降钙素喷鼻剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

温馨提示

饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

病因

甲状旁腺最重要的功能是通过增加或减少甲状旁腺激素的分泌量来维持人体血钙水平的相对稳定。发生甲状旁腺功能亢进的原因可分为三种:

腺体癌变(60%):

如过度增生、瘤性变甚至癌变,医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进,即平常所说的”甲亢“,是由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素,造成机体代谢亢进和交感神经兴奋,引起心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少的病症。

内分泌因素(20%):

如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等,血钙低于正常值,需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平,因此,可以认为是代偿性亢进,称之为继发性甲状旁腺功能亢进。

其他(5%):

在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变,称之为三发性甲状旁腺功能亢进。还有一种情况,甲状旁腺本身并无上述病变,但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质,其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同,医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进,并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。

预防

甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度、合并疾病等患者的内在因素有关,也与治疗方法是否科学有关。绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进都可获得根治,治疗越早,恢复越彻底。肌无力和精神症状在成功手术后多可消失,骨质疏松也可得以改善,但已经发生的肾功能损害或纤维性囊性骨炎则难以恢复。值得指出的是,甲状旁腺癌首次手术是否科学规范是决定能否获得根治的最重要影响因素。但医生所面临的挑战是手术前常常无法对甲状旁腺瘤和甲状旁腺癌进行有效鉴别,还需要结合术中所见来进一步判断肿瘤的良恶性。

并发症

骨质疏松 骨折 瘫痪 尿毒症 腹胀 便秘 腹痛 高钙血症

骨痛:甲状旁腺功能亢进时,骨吸收加剧,使骨质疏松发生更早、更快、更严重,基本上都有不同程度的骨痛症状,尤其是腰腿部更明显,轻则容易劳累,重者行走困难,甚至不能站立。X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松,甚至有明显的骨质破坏,酷似骨肿瘤,有的患者甚至为此误被开刀手术治疗。

骨折:长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松,还可致纤维性骨炎,这类患者常有明显身体变矮,肢体畸形等,此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折,也就是医学上讲的病理性骨折,如果发生在椎体则有瘫痪风险。

高钙血症相关性损害:正常情况下人体从外界吸收的钙量与从体内排除的钙量基本相等,但在原发性甲状旁腺功能亢进情况下由于骨钙的持续过多释放,从肠道的吸收量也增加,进入血内的钙量远大于排除体外的钙量,因此,血钙浓度高于正常,称之为高钙血症。在三发性或假性甲状旁腺功能亢进时也出现类似情况。

由于高钙血症的存在,再加上骨基质释放和尿液酸碱度的改变等易导致反复尿路结石,钙盐在肾实质内的不断沉积也使肾功能逐步下降,甚至肾衰和尿毒症。

高钙血症还可危害身体的其他多个系统,如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。一般而言,上述系统的表现与血钙水平呈正相关,但也与个体敏感性、病史长短、及血钙上升速度等有关。高钙血症的危害有全身性特点,可导致血糖、血脂代谢异常和血压调节紊乱等。长期高钙血症还可导致关节、肌腱、脑组织和角膜等处钙盐的沉积,引起异位软组织钙化。值得指出的是,即便是甲状旁腺良性肿瘤也同样可危及生命,其主要原因就是高钙血症。

症状

骨痛 内分泌功能亢进 便秘 腹胀 恶心与呕吐

本病以20~50岁者较多见,女性多于男性。起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组:

(一)高血钙低血磷症群:为早期症状,常被忽视。

1.消化系统:可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(Zollinger Ellison syndrome),则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发生阻塞所致。

2.肌肉:四肢肌肉松弛,张力减退,患者易于疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐,心电图示QT间期缩短。

3.泌尿系统: 由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%~5%由本病引起。 除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化。

(二)骨骼系症状:初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而卧床不起。

(三)其他症群:少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。

检查:血钙常超过12mg%,血磷多降至2~3mg%,血中硷性磷酸酶增高;尿中钙排出量显著增高,每24小时可超过20mg。据此可以明确诊断。

精神症状常见,主要为类似抑郁的表现:情绪低落、乏力、缺乏主动性和易激惹等,也可出现记忆减退和思维迟缓。若起病隐匿,症状可能被忽略而漏诊。

“甲状旁腺危象”可出现急性器质性精神障碍,表现为意识浑浊、幻觉妄想和攻击行为等。病人可反复抽搐、出现昏睡和昏迷。

检查

1、颈部B型超声检查, 在甲状旁腺的常见部位出现占位性改变,该检查具有无创、经济、易重复的特点,是目前首选的影像学检查方法。

2、颈部CT或MRI:对于发现纵膈内异位甲状旁腺有较大意义。

3、99mTcMIBI甲状旁腺显像:是敏感性比较高的检查方法,尤其是对发现多发性、异位性或转移性病变有重要意义

但是上述每项检查均有假阳性和假阴性可能。其准确性既与检查者的经验、也受甲状旁腺的位置、甲状旁腺的病理学特性,以及有无坏死等继发性改变等因素影响。

除了上述常用方法外,尚有静脉分段取血,高选择性血管造影等,但由于其有创性,费用也较高,一般不作为一线检查方法。

诊断鉴别

诊断标准

检测血液甲状旁腺激素是诊断甲状旁腺功能亢进的必须手段。有下列表现的人群应积极行此项检查。

1、不明原因的全身酸痛、疲惫无力或关节疼痛。

2、反复泌尿系结石发作者。

3、不明原因精神活动异常,如感情淡漠或烦躁易怒,尤其伴多饮多尿等。

4、不明原因的便秘、纳差、腹胀腹痛,或反复消化道溃疡或胰腺炎等。

5、长期肾功能不良者。

6、血钙升高者。

7、骨密度明显比同性别同年龄人者。

8、有甲状腺、肾上腺或垂体腺等肿瘤病史者。

确定甲状旁腺功能亢进的类型除要有甲状旁腺激素水平升高外,还要结合病史和其他检查结果进行综合分析。

伴高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷者为原发性甲状旁腺功能亢进。

低血钙、低尿钙、高血磷者为继发性甲状旁腺功能亢进,如果在此基础上出现高血钙则为三发性甲状旁腺功能亢进。

高血钙而全段甲状旁腺激素低,则要高度警惕肿瘤引起的假性甲状旁腺功能亢进,必须进行全身检查确定肿瘤来源。

需要指出的是上述分类方法不是绝对的或一成不变的。比如肾功能不全可以是原发性甲状旁腺功能亢进的结果,也可是继发性甲状旁腺功能亢进的原因,需要综合分析判断之。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:手术治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

常用药品: 注射用鲑鱼降钙素 鲑鱼降钙素喷鼻剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

甲状旁腺功能亢进的治疗与其原因和程度有很大关系,应区别对待。

原发性甲状旁腺功能亢进的治疗

首先对于原发性甲状旁腺功能亢进者要积极手术治疗,因为这种类型的甲状旁腺功能亢进的危害一般具有长期性和进行性特点,时间越长危害越大,当血钙严重升高时,甚至可以导致昏迷和心脏骤停而危及生命。事实上原发性甲状旁腺功能亢进的最常见死亡原因就是难以控制的高钙血症。对于这种类型的甲状旁腺功能亢进虽然药物治疗可起到暂时缓解,但其效果会逐步减弱,甚至无效。而手术切除是目前唯一可以根治的办法。

继发性甲状旁腺机能亢进的治疗

如果引起继发性甲状旁腺机能的原因可以消除,则甲状旁腺功能亢进多是可消退的,甲状旁腺是无需切除的。至于由长期肾功能不全所致继发性甲状旁腺功能亢进是否需要手术主要取决于甲状旁腺功能亢进的程度。一般来讲如果具备下列条件之一就要考虑接受手术治疗:(1)高钙血症(2)严重骨营养不良(3)骨骼疼痛或皮肤瘙痒(4)碱性磷酸酶持续升高等。而一旦在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上演变为三发性甲状旁腺功能亢进,手术治疗已属必然。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。
 
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
 
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

手术后并非整个治疗的结束,如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害,术后很容易导致阶段性低钙血症,出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛,同样有生命危险,应在医生的指导下逐步恢复。

对于合并严重肾功能障碍者等其他病症者仍须相应治疗。

要适当补钙,根据情况安排适量运动等。

1.宜食热量高的食物; 2.宜食蛋白质含量丰富的食物; 3.宜食维生素含量丰富的食物; 4.适当补充钙和磷。

蜂蜜

鹅肉

芝麻

莲子

1.忌辛辣、油腻、温燥、油炸食物; 2.慎食碘含量高的食物; 3.禁烟酒及刺激性饮料。

白酒

鸭蛋

鸭血(白鸭)

鸭肉

1.宜食热量高的食物; 2.宜食蛋白质含量丰富的食物; 3.宜食维生素含量丰富的食物; 4.适当补充钙和磷。