巨脑回畸形

巨脑回畸形

巨脑回畸形为不完全性脑回缺如,只表现为参与脑回减少,体积增大。巨脑回畸形首先是脑回减少,严重者可仅有主要脑回,巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层。在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下手术发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。严重者表现为智力迟钝,甚至生后不能存活,存活者常有智力低下,伴发癫痫,预后也不良。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:癫痫  智力低下  颅脑先天畸形

治疗常识

就诊科室:高压氧科 内科 综合外科 神经外科 外科 医学影像科 医学影像科

治疗方式:康复治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1--3个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

温馨提示

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

病因

病因

巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现硕导异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。

预防

预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

并发症

癫痫 智力低下 颅脑先天畸形

常并发癫痫,智力低下 , 颅脑先天畸形。

症状

智力减低 脑功能不全 智力发育迟缓

巨脑回畸形为不完全性脑回缺如,只表现为参与脑回减少,体积增大。巨脑回畸形首先是脑回减少,严重者可仅有主要脑回,巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。

检查

巨脑回畸形,CT影像提出特征的表现大脑半球脑回增宽,脑皮质增厚,皮层内表面光滑,白质变薄。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

与癫痫相鉴别。

治疗

就诊科室:高压氧科 内科 综合外科 神经外科 外科 医学影像科 医学影像科

治疗方式:康复治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1--3个月

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)

该病属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,以对症治疗和保守治疗为主,并加强日常的锻炼。

护理

适当体育锻炼,增强体质。鼓励病人适当增加食盐摄入量,以提高血容量及动脉压。并注意高蛋白饮食。

饮食保健

1.适当体育锻炼,增强体质。鼓励病人适当增加食盐摄入量,以提高血容量及动脉压。并注意高蛋白饮食。

2、全麦制品和糙米中含有多种维生素,对于提高认知能力至关重要。鱼肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助于健脑。吃鱼还有助于加强细胞的活动,从而提高学习和记忆能力。

3、菠萝、柠檬、香蕉:菠萝中富含维生素C和重要的微量元素锰,对提高人的记忆力有帮助;柠檬可提高人的认知能力;香蕉可向大脑提供重要的物质酪氨酸,可使人精力充沛、注意力集中,并能提高人的创造能力。

1.高锌元素食物; 2.高蛋白食物; 3.高钙食物。

鹅肉

松子仁

南瓜子仁

莲子

1.少食动物脂肪; 2.少食盐及味精; 3.少食精制糖和含糖类的甜食。

白酒

鸭蛋

鸭肉

鸡心

1.高锌元素食物; 2.高蛋白食物; 3.高钙食物。