垂体前叶机能减退症

垂体前叶机能减退症

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。任何原因引起的垂体前叶激素分泌不足所导致的一系列临床表现均称为垂体前叶功能减退症,该病又分为原发性和继发性两类,前者是由于垂体分泌细胞破坏所致,后者是由于下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致,临床上以前者多见。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:低血糖

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 病因治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 十一酸睾酮胶丸 宁心益智胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。

病因

1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome),糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。

2.垂体及下丘脑肿瘤。

3.垂体浸润性疾病白血病,结节病等。

4.自身免疫性垂体炎。

5.其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿,结核,脑炎, 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。

6.特发性多为单一激素缺乏。

预防

积极治疗各种原发病,去除诱发因素,防止感染,对于席汉氏综合征,要注意产前检查,分娩准备,防止产后出血的出现,可以有效的减少席汉氏综合征的发生。

并发症

低血糖

患者常常并发低血糖 反应,同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。

症状

昏迷 皮质素不足 产后垂体坏死 血压下降 食欲减退 皮质功能减退 头晕 畏寒 低血糖症 表情淡漠

症状:

1.有原发病因可查:如产后大出血,垂体肿瘤,垂体手术或放射治疗,颅脑外伤,感染或炎症(结核,梅毒,脑膜脑炎),全身性疾病(白血病,淋巴瘤,脑动脉硬化 ,营养不良 )以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经 ,阴,腋,眉毛脱落,稀疏(男性胡须稀少),性欲减退 ,消失,外生殖器萎缩,子宫,乳房萎缩(男性阳萎,睾丸,前列腺萎缩)。

3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言,表情淡漠 ,智力减退,动作迟缓,食欲减退 ,畏寒 ,少汗,皮肤乾燥,面部虚肿苍黄,甚至出现粘液性水肿 等。

4.促肾上腺皮质激素不足 症群:头晕 ,虚弱无力 ,恶心 ,呕吐,腹痛 ,腹泻 ,体重减轻 ,血压下降 ,易感染和晕厥 甚至休克 ,昏迷 等。

5.垂体危象 ;如有各种应激,感染,手术,外伤,精神刺激,消化道疾病,某些药物(镇静,麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

 

检查

1.内分泌功能测定:

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低,(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH,CTH,LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应, 可与原发性靶腺机能减退鉴别,⑶TRH,CRH,LHRH兴奋试验无反应。

2.蝶鞍X线摄片:

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤,微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。

检查:

1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症 曲线,对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH),泌乳素(PRL),促甲状腺激素(TSH),促肾上腺皮质激素(ACTH),卵泡刺激激素(FSH),促黄体生成素(LH)等均呈低水平,垂体对下丘脑释放激素(如TRH,LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺,甲状腺,肾上腺皮质功能减退 ,血清中睾酮,雌二醇,甲状腺激素,皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别,长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤 引起的垂体机能减退症。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 病因治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 十一酸睾酮胶丸 宁心益智胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

一、激素替代治疗:

补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1.肾上腺皮质激素:

可的松,氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量, 遇应激情况(如感染,手术,外伤,分娩等)应将用量临时加大2-3倍, 严重时按危象处理,垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。

2.甲状腺激素:

L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d,也可口服甲状腺片,为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3.性激素及促性腺激素:

(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周,为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。

(2)女性:绝经期前用人工周期疗法,口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮,也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。

二、中医中药:

多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸,补中益气汤,十全大补丸等, 以提高激素替代疗法的效果。

三、病因治疗:

垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。

护理

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯对预防疾病有益。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1、宜食清淡食物;2、宜食富含纤维素的蔬菜;3、宜吃大豆食品。

鹿肉

鹅肉

芝麻

杏仁

1.要少吃高脂肪食物;2.忌食辛辣刺激性调味品或食物;3.少饮咖啡,少喝酒;4.少吃油炸食品。

啤酒

白酒

绿豆

赤小豆

1、宜食清淡食物;2、宜食富含纤维素的蔬菜;3、宜吃大豆食品。

黄芪红糖粥

当归黄芪粥

鸡蛋木耳粥

当归羊肉羹