淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：绝经期妇女

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭乳糜胸

治疗常识

就诊科室：血管外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20-40%

常用药品：注射用盐酸平阳霉素鱼肝油酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

温馨提示

多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物，戒烟酒。

病因

内分泌因素（75%）

LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。

但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。

至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。

预防

暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。

并发症

呼吸衰竭乳糜胸

本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。

淋巴管平滑肌瘤和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。

症状

呼吸困难胸痛干咳乳糜胸心包积液乳糜尿痰中带血丝

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。

2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。

5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

检查

两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。

胸部X线片

淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所见差异较大，早期可无明显异常，或表现为磨玻璃影。随病情发展渐出现弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布。这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致。早期肺容积正常。随病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变，一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示。大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液，常为乳糜性，量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下，自发性气胸发生率高，淋巴管造影可发现腹后壁病变。

胸部CT和HRCT

是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿。淋巴管平滑肌瘤的肺囊肿具有显著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。这类形态的囊肿发生率为100%，是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。早期约50%患者出现磨玻璃影。在CT上能看到结节阴影者仅5%左右，为肿大的囊肿压迫周围过度生长的平滑肌细胞所致。如出现片状阴影则提示出血。Sherrier等报告的8例LAM患者中4例发现纵隔淋巴结肿大。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变。

肺功能检查

LAM是间质性肺疾病中为数不多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍的疾病之一。LAM肺功能表现为肺总量(TLC)增大，残气(RV)和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。

LAM常出现气体交换异常，弥散功能(Dlco)显著降低，PA-aO2增大。多数病人运动做功减低，耗氧量减少和无氧域降低，运动会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。运动受限对运动能力也有显著影响。由于气流受限(通气量下降)和肺血管功能失调或破坏，导致很多LAM病人运动能力的严重受损。

诊断鉴别

诊断标准

主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现淋巴管平滑肌瘤。

鉴别诊断

(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。

(2)神经纤维瘤病：此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。

(3)支气管扩张：其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。

(4)肺组织细胞增生症X：与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。

(5)肺气肿：与LAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。

(6)结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。

治疗

就诊科室：血管外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20-40%

常用药品：注射用盐酸平阳霉素鱼肝油酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

目前无特效治疗方法。

(1)对症及支持治疗。

(2)激素治疗。

(3)肺移植。

本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。