肺静脉异位引流

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%,常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中,肺静脉没有和肺静脉原基链接,而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉,脐卵黄静脉)连接,导致一部分或全部肺静脉开口在右心房,或通过腔静脉系统,再注入右心房。该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性,表明性状可以从亲代传递给子代,这种现象称为遗传(heredity)。完全性肺静脉异位引流的治疗,主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术,使回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:肺水肿  肺动脉高压  心律失常

治疗常识

就诊科室:小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 60000元)

温馨提示

注意饮食:少吃或不吃肥肉,奶制品不限,鸡蛋1天1个没问题。

病因

环境因素(35%):

环境因素是指一个组织的活动、产品或服务中能与环境发生相互作用的要素。环境因素会引发病变。

遗传因素(20%):

该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性,表明性状可以从亲代传递给子代,这种现象称为遗传(heredity)。

其他(15%):

该疾病的发病也可能由其他发病因素引起。

预防

①多吃蔬菜和水果,少饮含糖饮料。

②注意补充钾和钙:含钾和钙较多的日常食品有绿叶菜、鲜奶、豆类制品、花生、核桃仁。

③减少膳食脂肪,补充适量优质蛋白质:少吃或不吃肥肉,可吃瘦肉、禽类、鱼类,少吃动物内脏(肝、肾、脑等),奶制品不限,鸡蛋1天1个没问题,如果有高胆固醇血症,最好少吃蛋黄。“限脂”就是要求总脂<总热量的30%,饱和脂肪<10%。

并发症

肺水肿 肺动脉高压 心律失常

肺水肿、肺动脉高压、心律失常、低心排(低心排血量综合症)、肺部感染。

 

症状

呼吸困难 右心衰竭 心悸 心室肥大 紫绀 肺动脉杂音 咯血 乏力 右侧束支传导阻滞 气急

部分型肺静脉异位引流

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有,轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良,可出现右心衰竭。

检查

部分型肺静脉异位引流

1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音,肺动脉第2音多亢进或分裂。

2、心电图表现为右心改变,可在不同病期分别表现为电轴右偏,右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

3、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同,但有时可探及异位连接的肺静脉。

4、右心导管检查与右心造影检查。

完全型肺静脉异位引流

查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进,在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,可见杵状指(趾)。

辅助检查一段,X线、核磁共振可发现肺血管增多,肺动脉段凸出,右心室、右心房增大,异位引流入左上腔静脉时,上纵隔阴影增宽,整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高,肺血流量与肺动脉压亦增高,周围动脉血氧含量低。

诊断鉴别

本病诊断明确,必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点:

1、 完全性肺静脉异位回流非常少见,容易造成临床医生考虑不足,有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀、上纵隔增宽心影等) 认识不够、而超声科医师经验不足也有关系。

2、在症状和体征上两个疾病有相似之处,特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显,X线检查无典型的“8”字形心影的情况下,缺乏经验的临床医生容易误诊,此时应复查超声,防止误诊。

治疗

就诊科室:小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 60000元)

部分型肺静脉异位引流

治疗以手术为主,提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流的治疗,主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术,使回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行。

预后

本病预后良好。

护理

1.褥疮护理由于心脏手术是在低温或深低温的条件下完成的,经过体外循环组织间隙水肿,长期卧床极易发生褥疮,护理时注意定时翻身减少局部受压时间,予以受压部位酒精按摩。

2.保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。保证气管插管的位置正确。在原固定的基础上使用寸带双重固定,防止移动或拖出。

饮食保健

平时注意多吃蔬菜和水果,少饮含糖饮料。注意补充钾和钙:含钾和钙较多的日常食品有绿叶菜、鲜奶、豆类制品、花生、核桃仁。减少膳食脂肪,补充适量优质蛋白质:少吃或不吃肥肉,可吃瘦肉、禽类、鱼类、奶类、鸡蛋,;少吃动物内脏(肝、肾、脑等)。

1.宜吃高纤维素的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃容易消化的食物。

鸭肝

鸡腿

鸡肉

鹅肉

1.忌吃寒凉的食物; 2.忌吃煎炸的食物。

鸭蛋

鸭血(白鸭)

鸭肉

松子仁

1.宜吃高纤维素的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃容易消化的食物。