耳硬化症
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.001%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：鼓室硬化症
治疗常识
就诊科室：五官科 耳鼻喉科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：75%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
温馨提示
多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
病因
遗传因素（40%）：
近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。
种族因素（20%）：
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
其他因素（30%）：
迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
病理过程
病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。
预防
1.年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。
2.应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。
3.有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。
4.应预防耳外伤和感染。
5.应预防感冒。
6.应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。
7.慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。
并发症
鼓室硬化症
多数死因仍是严重疾病後衍生的并发症、如败血症、吸入性肺炎、褥疮等。只有少数病患因脑干生命中枢发炎导致心血管、呼吸系统的影响而死亡。
症状
耳鸣 眩晕 耳聋
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
检查
1.临床检查 外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze'ssign)，为临床耳硬化特征之一。
2.听力学检查
(1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。
(2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。
(3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。
(4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。
(5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。
3.影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。
诊断鉴别
诊断依据
1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。
2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。
3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。
4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。
5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。
对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者，如有阳性家族史，应考虑耳硬化。
对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。
鉴别诊断
镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别。耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别。
治疗
就诊科室：五官科 耳鼻喉科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：75%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
治疗原则
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
用药原则
本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
可分为手术疗法、药物防治和选配助听器，应视病人具体情况酌定。
1.手术疗法
(1)镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力，防止病情继续发展。适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人.手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO2激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、硅胶、自体残留镫骨、同种听骨等。覆盖前庭窗常用颞肌筋膜、骨膜、软骨膜、脂肪、自体静脉和结缔组织等。
(2)内耳开窗术：因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术，即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳。适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
2.药物防治 尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物。但国内外都在进行这方面的探索。目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg.每日2次;同时口服葡萄糖酸钙0.5，维生素D40万单位，每日3次)，硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg，每日2次)等，据报道对耳硬化症有一定防治作用。
3.选配助听器 不适于或不愿接受手术、药物治疗者，可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。
护理
饮食保健
越是经常摄入肉类食物，发病的概率就越高。鱼类食物对疾病有正面作用。生物化学研究证明，所有引起自身免疫系统反应紊乱从而导致硬化疾病发生的蛋白质“信使物质”都由多链饱和脂肪酸和花生四烯酸组成。这些组成成分可以激发感染，而肉类，蛋黄，牛奶或是奶酪富含这些成分。蔬菜类食物却不含这些物质。蔬菜油所含的γ-亚油酸和鱼油可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃鱼和蔬菜，少吃肉类，可以减少花生四烯酸在人体内的生成，并同时减少炎性物质的生成。
鹿肉
鸡蛋
鸭肝
鸡腿
鸭蛋
鸭血(白鸭)
鸭肉
松子仁
蔬菜杂烩粥
杂粮粥
荞麦粥
小麦粥
