鼻部脑膜脑膨出

鼻部脑膜脑膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病，临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻喉科，故应引起重视。本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：多发于新生儿及儿童

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：高压氧科内科综合外科神经外科外科医学影像科医学影像科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000 —— 10000元）

温馨提示

定期的产检，孕期不要乱用药物。

病因

本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。

各种原因所导致的眶骨缺损。鼻部脑膜脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致。Pollock综合为5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败。②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出。③神经外胚叶分离不全。④颅咽管残存，蝶骨发育不全。⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发鼻部脑膜脑膨出。

预防

随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用，脑膨出在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化，即使皮肤发育不良，母血及羊水中 α-胎蛋白水平也正常。

并发症

先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。

症状

鼻分泌物增多鼻塞

1、鼻外型

新生儿表现鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。

2、鼻内型

新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。

检查

1、X线：较小的前部脑膨出一般X线很难显示眶外壁和眶顶，大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2、超声波：超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波。

3、CT ：因CT容积问题，横轴位CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好，并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊

4、MRI ：可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

诊断鉴别

诊断

1、典型的临床症状和体征：

(1)、注意出生时包块的大小，以后的增长情况，哭闹时包块有无冲动，是否破溃过;头颅是否同时增大。

(2)、体检：注意患儿头围大小、智力发育情况。位于鼻根部者，测两眼眶的距离是否增宽，是否呈三角形眼，有无偏瘫;位于眶内者，检查视力，有无眼球突出。

(3)、局部检查：囊性肿块的位置和大小，基底的宽窄。肿块不可穿刺，不做活检。用透照法了解是否为单纯囊肿性肿块或内含脑组织。

2、辅助检查表现

X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影穿吸可抽出澄清液体常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

鉴别诊断

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别：前者自发性振动并有体位性X线和CT可发现骨孔。

治疗

就诊科室：高压氧科内科综合外科神经外科外科医学影像科医学影像科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000 —— 10000元）

手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染健康搜索，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。