白细胞减少症

白细胞减少症

白细胞在血液中的数目是有较大范围变化的。当每微升超过10000个时,称为白细胞增多,而每微升少于4000个时,则称为白细胞减少,机体有炎症(即发炎)时会出现白细胞增多;白细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等。其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少,药物引起者最常见。避免用药是要避免因为药而产生的白细胞减少。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后,粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:中性粒细胞减少症

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:90%

常用药品: 康艾注射液 利可君片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。

病因

先天性因素(45%)

白细胞生成障碍,包括由干细胞的增殖减低或再生障碍。由于粒细胞分布异常,而使边缘池中白细胞增多,循环池中白细胞减少,亦形成可白细胞减少症。

疾病因素(45%)

后天由于疾病原因造成的白细胞破坏过多,特别是多种药物和自身免疫病通过免疫引起及各种感染致消耗过多,使外周血中白细胞减少。粒细胞附着在血管壁和移向脾脏引起其分布异常,如各种过敏和内毒素血症。

 

预防

与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况、及治疗措施有关。轻、中度者,若不进展则预后较好。粒细胞缺乏症者病死率较高,预后取决于能否及时去除病因,控制感染,恢复中性粒细胞数量。

放射线及苯等化学毒物接触者和使用易引起粒细胞减少的药物者,须定期检查血常规,以及时诊治。有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。

并发症

中性粒细胞减少症

一般作为其他疾病的症状出现。 

症状

疲乏 白细胞减少 脓毒性血栓 败血症 头晕 粒细胞减少 无力 脓肿 高热 食欲减退

本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度<0.5×10^9/L,重度减少者即为粒细胞缺乏症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液,X线检查可无炎症浸润阴影或不明显,脓肿穿刺可无或少量脓液。

检查

1、血常规:白细胞减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞百分率相对增加。

2、骨髓涂片:不同原因导致的粒细胞减少者,骨髓象各异。

3、血象:红细胞及血小板计数多正常,某些恶性肿瘤浸润骨髓、意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少。

4、骨髓象。

5、骨髓活检。

6、骨髓培养。

7、抗中性粒细胞抗体测定帮助识别是否为免疫性粒细胞减少。

8、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)滴度测定,免疫球蛋白测定。

诊断鉴别

病史

注意追问中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性,药物、毒物或放射线的接触史。有无急慢性感染,类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等。有无家族史。

体检

有无淋巴结、肝脾肿大,胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。

实验室检查

(一)血常规 观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。怀疑周期性中性粒细胞减少者,成人应每周检查血象2次,连续6~9周;儿童每周检查血象1次,连续4周即可。

(二)骨髓象 观察增生程度,粒系各阶段及其他细胞系的比例,可为诊断原发病或寻找中性粒细胞减少的原因提供线索。自身免疫性疾病继发中性粒细胞减少可见粒系左移,早期细胞代偿性增加。白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症,可见粒细胞核固缩,胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑,三系减少。

(三)特殊检查

1.肾上腺素试验 肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。从而鉴别假性粒细胞减少。

2.中性粒细胞特异性抗体测定 包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法,以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:90%

常用药品: 康艾注射液 利可君片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

病因治疗

对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后,粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。

防治感染

轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加,应减少出入公共场所,并注意保持皮肤和口腔卫生,去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者,应考虑采取无菌隔离措施,防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影象学检查,以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前,可经验性应用广谱抗生素治疗,覆盖革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌,待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天后无效,可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。

升粒细胞药物

造血生长因子,如重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),治疗粒缺患者疗效明确,可使中性粒细胞迅速增多,并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2~10ug/(kg·d),常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用,常用量为:0.6~0.9g/d,副作用为轻度胃灼热感、恶心乏力等,肾脏疾患者慎用。

免疫抑制剂

自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少,则不宜采用。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力

饮食保健

食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、黑木耳红枣粥

黑木耳30克,红枣20克,粳米,黑木耳水发后撕成小块,红枣沸水泡洗后去核切了,加精渍20分钟,木耳与粳米同煮成粥,调入枣丁,红糖,再煮20分钟。做早晚餐或点心服用。

2、紫河车粥

鲜紫河车半个,瘦猪肉250克,生姜10片,糯米100克,将胎盘的筋膜血管挑开,去瘀血后与瘦猪肉洗净切块,生姜切丝,与粳米同煮为粥,粥熟后加葱、盐、少许调味品。每周2~3次服食,连服20次。

3、枸杞羊骨粥

枸杞子50克,羊骨头500克,黑豆3杷,大枣10枚,粳米50克,将羊骨敲碎,与枸杞、黑豆、大枣、粳米同入砂锅内加水煮粥,调味服食。隔日1次,可长期服。

4、首茨鸡(鳖、羊肉)

生黄茂120克,熟附子30克,首草根20克,清炖500克左右母鸡一只,食肉喝汤。10天一次,适于气血两虚的白细胞减少。若偏阳虚不去附子,改母鸡为羊肉,偏阴虚去熟附子,母鸡改为甲鱼。

多食易消化,具有补益心脾肝肾、益气养血作用食物,忌食辛辣、煎炒等食物,戒烟酒。

5、牛肉补损膏

处方为:(1)黄牛肉(去筋、膜切片)100雌,洗净,置高压锅内,加黄酒适量,密封,文火煮烂。(2)山药(盐炒)、莲子肉(去心盐炒)、茨警、小茴香(炒)各250克。共研细末。(3)红枣250克,煮熟去皮核。最后将上述3者放在一个容器内,搅拌均匀,如膏状,再在饭锅上蒸一次,即可服用。每日早晨、下午可当点心服食,每次3~5匙。健脾益气。适用于脾气不足型白细胞减少症。

6、黄茂母鸡汤

生黄茂,鸡血藤30克,大母鸡1只(乌骨,乌肉,白毛者佳)。将1只健康母鸡杀死,取其血与黄茂、鸡血藤2药和匀,并将其塞入,去净鸡毛及鸡肋(留心、肝、肺及洗净的鸡内金)的鸡腹腔内后缝合腹壁,以水适量,不加任何佐料,文火煮肉熟,食肉喝汤,每隔3~4日吃一只。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症宜吃食品:

羊肉

为温补性食物,能益气补虚,有补益强壮作用。元代医家李杲曾说:“羊肉,甘热,能补血之虚。”尤其是白细胞减少症兼有阳虚怕冷者,食之尤宜。

狗肉

能补中益气,温肾助阳。唐代食医孟诜认为狗肉“补血脉,填精髓”。白细胞减少症可属中医“虚劳”范畴,狗肉有补脾气,益肾气的作用,因此,对白细胞减少之人兼有脾肾两虚,无力腿软,四肢欠温者,食之最宜

紫河车

有很好的补益强壮作用,能补气,养血,益精。《本草蒙筌》说它“疗诸虚百损。”《本草再新》认为紫河车“大补元气。”白细胞减少症是属传统医学中的“虚损”症范畴,常食紫河车,对提高白细胞数,颇有效益。可用新鲜紫河车1个,去膜洗净,慢火烘干,研末后装入空心胶囊,早晚饭前空腹吃3~5粒。

羊骨髓

羊的脊髓或骨髓,能补阴补髓,对虚劳羸弱之人可以起到食疗食养的作用。现代还有用以治疗再生障碍性贫血者。中国药科大学叶橘泉教授治疗再生不良性贫血的方法是:生羊胫骨(即羊四肢的长骨)1~2根,敲碎,加红枣10~20个,糯米适量,同煮稀粥,1日2~3次分服,15天为1疗程。

饮食禁忌

1、忌偏食:偏食可引起某些营养成分的不足。

2、忌烟、酒及辛辣、刺激性食物:因能使胃肠燥热而运化失调,并能引起神经兴奋而导致失眠,使消化、吸收功能发生障碍,妨碍白细胞的回升。

1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鸡蛋

鸡腿

鸡肉

杏仁

1.忌吃高盐、高调味料的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃刺激性的食物。

赤砂糖

鸭血(白鸭)

赤小豆

咸鱼

1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

牛奶蛋花粥

牛奶窝蛋莲子汤

牛奶菠菜粥

鸡蛋米汤粥

紫苏叶汁

槟榔糯米粥

黄芪茶

木耳拌豆芽