pick病和额颞痴呆

Pick病是一种少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病，临床表现行为异常、失语和认知障碍等，临床上很多病人无法与Pick病鉴别，其病理检查未发现典型Pick小体，故将以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征称为额颞痴呆，约占全部痴呆病人的1/4。 Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚，多数认为本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变，也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。目前尚无有效治疗方法，乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效，对有攻击行为，易激惹和好斗等行为障碍者科审慎使用小量安定类、选择性5羟色胺再吸收抑制剂或心得安等药物治疗。有条件者可由经过培训的照料者给予适当的生活及行为指导和对症处理。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：发病年龄30-90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病，女性多于男性

传染方式：无传染性

并发症：多重肺部感染褥疮

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：30%

常用药品：奥拉西坦胶囊盐酸多奈哌齐片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——15000元）

温馨提示

早期诊断、早期治疗。

病因

Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚，多数认为本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变，也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。

预防

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。饮食调节：既要防止高脂食物引起胆固醇升高，又要摄取必要的营养物质，如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素，特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。

并发症

多重肺部感染褥疮

多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等并发症。

症状

痴呆日常生活能力减... 认知功能障碍健忘性失语暴怒

发病年龄30-90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病，女性多于男性，约半数患者有家族史，隐袭起病，进展缓慢，临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。早期表现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等，渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为，部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快，口部过度活动，出现善饥、过度饮食、肥胖，把拿到手的任何东西都放入口中试探，可伴有健忘、失语和抽搐等。

随病情进展出现认知障碍，但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型，尤其空间定向保存较好，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍。神经系统体征如吸允反射、强握反射可在早期出现，晚期科发生肌阵挛、锥体束及锥体外系算还体征，如帕金森病综合征。

原发性进行性失语是指语言功能进行性下降2年或以上，其它认知功能仍保留正常，是与阿尔茨海默病和额颞痴呆的区别点。

Pick病和额颞痴呆早期脑电图多正常，晚期背景活动低，CT和MRI表现为特征性局限性额叶和前颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角成气球样扩大。

检查

实验室检查

测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。

其它辅助检查

1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减少;晚期背景活动低α波极少或无可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波睡眠时纺锤波少很少出现κ综合波，慢波减少。

2、CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大额极和前颞极皮质变薄颞角扩大侧裂池增宽，多不对称少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少PET显示不对称性额颞叶代谢降低二者较MRI更敏感有助于早期诊断。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。