错构瘤

错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如：肾血管平滑肌脂肪瘤)，而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。错构瘤可来自许多组织，常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症，而使病情加重或复杂化。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：肺炎肺不张

治疗常识

就诊科室：肿瘤综合科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

温馨提示

不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力。

病因

饮食不当（25%）

过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。

心理因素（25%）

工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

肝肾损伤（25%）

经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即"错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

发病机制

从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态)，正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。

肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，甚至有恶变的可能。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。

预防

虽从病因上来说本病并不是很明确，故无有效的预防措施，而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者，尽量保存正常肺组织,避免手术过度，这也成为近年来外科治疗此类患者的原则。

同时营养健康的饮食习惯和规律的作息对该病的预防意义重大。

并发症

肺炎肺不张

关于本病的并发症极少见报导，对于需要进行手术的病人，在慎重的选择手术方式，尽量保存正常肺组织，防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大，对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症，而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。

症状

腹部不适高血压腹部肿块血尿蛋白尿

错构瘤的发生年龄多数在40岁以上，男性多于女性。绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面。

绝大多数错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状：

①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。

③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。

④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

⑤高血压：固瘤体压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

⑥肾功能减退：由于瘤体占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。