周期性瘫痪

周期性瘫痪

周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:猝死  吞咽困难

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:60%

常用药品: 托吡卡胺滴眼液 氯化钾缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

宜多进食含钙食物,如豆类、花生、奶类、海带、虾皮等。

病因

低钾性周期性麻痹(30%):

在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。

遗传性发作性肌无力症(30%):

强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病,近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

钾代谢障碍(40%):

肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因,还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关,而糖代谢过程和胰岛素,肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

 

预防

1.平时应避免过劳,过饱和受寒等诱因。

2.对肾上腺素,胰岛素,激素类药物应慎用或禁用。

3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

并发症

猝死 吞咽困难

周期性麻痹 的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩,个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死 ,低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌,呼吸肌,心肌等麻痹而出现胸闷,心悸,呼吸困难,心跳变慢,心律不齐,排尿障碍,咀嚼无力,进食呛咳,吞咽困难 ,讲话不清等。

症状

疲劳 四肢对称性软瘫 感觉障碍 轻瘫 暴饮暴食 无力 醉酒 紧张 肾间质受损 呼吸困难

周期性麻痹 可分为低血钾 ,高血钾 和正常血钾三类:

一、低血钾性周期性麻痹:最多见,青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉,饱餐,疲劳 等而诱发;常于半夜,清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰,极少数可以累积颈肌,膈神经和颅神经支配的肌肉,每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复,发作初期有口渴,出汗,肢体酸痛,感觉异常等症状,发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应,感觉正常。

二、高血钾性周期性麻痹:甚少见,本病常在10岁前的儿童起病,男性较多,饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐,螺旋内酯均可诱发,临床表现与低钾性周期性麻痹相似,每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时,常伴眼睑强直。

三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见,10岁前起病,嗜盐 病人常在减少食盐量后诱发,临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

检查

1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾 减少,恢复时可大量排钾,高血钾性周期麻痹发作时血钾,尿钾均升高,血清钾上升可达7~8mmol/L,正常血钾性周期麻痹血钾正常。

2、血清肌酸激酶 亚单位B(S-CKB) 活性升高,血清肌球蛋白含量升高,见于低血钾性周期性麻痹。

3、心电图改变

(1).低钾型 心电图出现低钾改变,表现P-R间期,Q-T间期延长,QRS波加宽,S-T段下移,出现高耸u波,重时出现不同程度房室阻滞,室性早搏或其他心律紊乱,肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低,运动单位电位减少,波幅降低,电刺激不出现诱发性动作电位。

(2).高钾型 心电图呈高血钾性改变,见T波升高而尖。

诊断鉴别

诊断标准

发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。

一、病史及症状:

青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现:

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查:

发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

鉴别诊断

 

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与GBS和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压 增高,夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶 抑制剂有效,90%病人血中AchR—Ab阳性。

4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难 ,还有肌震颤,恶心和呕吐 ,腹泻 等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热,肌肉疼痛,雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。

7.甲亢 合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3,T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒 :远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高。

(2)利尿剂,吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹 要与格林-巴利综合征进行鉴别,本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

治疗

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:60%

常用药品: 托吡卡胺滴眼液 氯化钾缓释片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

一、低钾型周期性瘫痪:

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。

发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

二、高钾型周期性瘫痪:

发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。

间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。

三、正钾性周期性瘫痪:

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。

平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。                           

护理

宜多食:

1)高血钾性周期性麻痹宜进食低钾食物,如鸡蛋、鸭蛋、松花蛋、猪血、猪肠、海参、南瓜、菜瓜、凉粉、藕粉、鸡头米、甘蔗等。

2)正常血钾性周期性麻痹,宜多进食含钙食物,如豆类、花生、奶类、海带、虾皮等。

3)低血钾性周期性麻痹宜选用高钾饮食,如瘦猪肉、猪肝、猪腰、猪肚、肉松、咸肉、羊肉、鸡肉、鱼、干贝、虾米;黄豆、青豆、黑豆、赤豆、绿豆、豌豆、蚕豆、豆制品、花生、莲子、百合、慈菇、竹笋、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、苋菜、菠菜以及各种水果。

饮食保健

休息

提供安静、舒适的环境,将患者置于病床少、病情轻的病室,保持适宜的温度和湿度,通风良好,空气新鲜,避免强光刺激。避免剧烈运动及感染,以免使患者自身应激性增强,致肾上腺素分泌增多,血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同,防止意外事故的发生。

饮食

针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点,患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外,还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品,此类食物每100g含钾200mg。禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料,以免引起兴奋。

用药

静脉补钾期间,由于钾盐对血管壁有较强的刺激性,患者有抵触情绪,应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘,详细解释服药的剂量以及注意事项,让患者能够口述。

心理

甲亢患者本身情绪波动大、易激惹,当合并低钾型周期性麻痹,严重者出现软瘫,失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧,护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑,消除其消极心理状态,帮助其树立信心,积极配合治疗。

通过进行健康教育,使患者保持稳定的情绪,合理饮食,按医嘱服药,积极配合术前准备,早日手术,缩短了住院时间,收到较好的效果。

推拿调养法

(1)患者坐位,医者以双手拇指点按脾俞、胃俞、大杼。

(2)医者一手握患者腕部,另一手拇指与余四指对合成钳状着力于患者手臂内侧,自腋下顺序下行揉拿至腕,往返3~5次,最后点按内关、曲池、肩髃、合谷,每穴约1分钟。

(3)患者仰卧位,医者以左手掌根、大鱼际侧及余四指指腹,自鸠尾、巨阙至幽门、期门,推而运之为推脾,交至右手余四指指腹及小鱼际循胃脘呈勾形运而抹之为运胃,此法即称为推脾运胃法。手法要着力深沉,均匀和缓,持续连贯,推而不滞,运而不浮,切勿挤压叩按、忽浮忽沉。

(4)医者以双手拇指与余四指对合,循下肢外侧从上而下顺序提而拿之,拇指应尽力与余四指分开以增加提拿的范围,往返3~5次。操作中切忌抓提,以免伤及皮表。最后点按足三里、三阴交、阳陵泉、悬钟,每穴约1分钟。

(5)患者俯卧位,点按环跳穴,约1~2分钟。

【护理措施】

1.瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身,以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。

2.定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。

3.宜少食多餐,每日~6次,菜肴宜清淡,忌高糖和过咸的饮食,如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。

4.避免饮食过饱、酗酒等。

1、宜吃营养丰富的食物,特别注意维生素的摄入;2、宜吃清淡食物;3、宜吃补气养血类的食物。

鸡蛋

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食寒凉生冷食物。

白酒

咸鸭蛋

腐竹

白扁豆

1、宜吃营养丰富的食物,特别注意维生素的摄入;2、宜吃清淡食物;3、宜吃补气养血类的食物。