重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%-0.01%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:重症肌无力危象

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:2-6个月

治愈率:20%-30%

常用药品: 硫唑嘌呤片 溴吡斯的明片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——30000元)

温馨提示

不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

病因

胸腺(25%):

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积,并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因,而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

遗传易感性(15%):

近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄,性别,伴发胸腺瘤,AChR-Ab阳性,HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2,A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好;在国内许贤豪诊治的850例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。

其他(10%):

近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR),免疫球蛋白,细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

 

预防

增强体质要注意以下几个方面:

1.振奋精神,保持情志舒畅

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。

2.合理,切勿偏嗜

合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,“五味入口,藏于胃,以养五藏气”,不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。

3.劳逸结合,起居有常

肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。

4.对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素——链霉素,卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素,四环素类——金霉素,土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁,奎尼丁,普罗卡因等,此外禁用心得安,苯妥英钠及青霉胺等。

并发症

重症肌无力危象

由于肌无力病者因呼吸,吞咽困难 而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。

根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象,胆碱能性危象和反拗性危象。

1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀 ,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

3.反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤 ,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎,红斑 狼疮和自体溶血性贫血 等。

症状

感觉障碍 乏力 肌体张力异常 肌肉假肥大 过劳 肩胛带肌肉萎缩 构音障碍 呼吸困难 睡眠时睑闭合不全 手无力不自觉的...

这种疾病女性比男性更常见,通常开始于20~40岁间,也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂),眼肌乏力,这将引起复视,以及活动后,肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中,40%眼肌首先受累,最后可有85%的患者受累,说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。

 

检查

为确诊可作以下检查:

1.①新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射,如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试,如2mg仍无反应,一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。

②氯化腾喜龙试验:适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射,至2mg后稍停,若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。

2.电生理检查:

常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。此外,也可行肌电图重复频率刺激试验,低频刺激波幅递减超过10%以上,高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长,延长超过50微秒者也属阳性。

3.其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

诊断鉴别

诊断

当一个人出现全身乏力,尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时,或肌无力随着受累肌肉使用而加重,休息后又恢复时,医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断,增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物,当静脉注射时,它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。

其他诊断性试验包括:用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。

一些重症肌无力病人患有胸腺瘤,后者可能是免疫系统功能异常的原因,胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。

鉴别诊断

1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,以小细胞型肺癌 最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢,肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常,口腔干燥,阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效,腱反射减弱但无肌萎缩现象,而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶 抑制剂治疗有效。

2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出 (早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

3.红斑 狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。

4.神经症 患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症 球),但无睑下垂,斜视等,反之,MG也可误诊为神经症或癔症。

5.进行性眼外肌瘫痪 及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤,对新斯的明无反应,另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS,多发性肌炎,包涵体肌炎,脑卒中,运动神经元病 及其他神经疾病,应注意鉴别。

7.进行性肌营养不良 眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调 ,EMG检查可鉴别。

8.肉毒中毒 (botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆,早期表现视力 模糊,复视,上睑下垂 ,斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG,肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌,躯干肌及肢体肌受累。

9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史,蛇咬伤史,可资鉴别。

10.进行性肌营养不良症 眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史,血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:2-6个月

治愈率:20%-30%

常用药品: 硫唑嘌呤片 溴吡斯的明片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——30000元)

(一)治疗

1.药物治疗:

(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明60-360mg/次,3-5次/日,溴化新斯的明15-90mg/次,3-5次/日。对心率过慢,心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

(2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml,胰岛不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程,一般2-3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆碱的分泌功能。

(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松45-80mg次/日,持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg,与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。此外,也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。

2.胸腺治疗:

药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可以深度X线,兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。

3.血液疗法:

有条件时可使用血浆替换疗法:也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg,用生理盐水500ml稀释后静滴,1次/周,共3-5次,但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导,故不宜滥用。

4.中医中药疗法:

本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阴,常用补中益气汤、六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。

 

护理

食疗方:

(1)重症肌无力食疗200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。

(2)重症肌无力食疗乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。

(3)重症肌无力食疗羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。

(4)白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。(1)骨髓粉:猪或牛的骨髓粉500克,黑芝麻500克略炒香,共研细末,加白糖适量拌均匀,每次服10克,每日2次,温开水送下。能润肺补肾填髓。

(2)羊肉汤:鲜羊肉炖汤,服汤吃肉。羊肉性温,能治虚劳、补元阳。

(3)粟子粥:粟子500克、粳米500克,煮粥服,能补肾壮腰膝。

(4)芪药粥:黄芪12克、山药50克切小块,文火煎煮,候稍热,入糯米50克,煮成粥,能补气健脾。

(5)五加皮250克,白酒1 000 ml,先将五加皮洗净,加入酒中浸泡7日,滤去渣,每日早晚饮1小杯,适用于有肌肉关节酸痛者。

(6)苍术30克、薏苡仁30克,鸭蛋3个。3味加水同煮,待鸭蛋熟后去壳,再煮,去药渣,吃蛋喝汤,每日一剂。适用于脾虚湿热证。

(7)小麦芽油:将小麦芽制成油,每日食用。

另外,重症肌无力患者可配合使用维生素B1和维生素B12。

饮食保健

适宜吃的食物

重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:

①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。

②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品。

③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

不适宜吃的食物

重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键。

少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

 

1.多吃蛋白质丰富食物;2.多吃含有维生素的食物;3.多吃纤维素多的食物; 4.多吃菌类食物。

鸡蛋

鸭肝

鸡爪

葵花子仁

1.不吃辛辣刺激食物;2.不吃高脂肪食物;3.不吃过咸的食物;4.不吃霉变食物。

白酒

咸鸭蛋

杏仁

腐竹

1.多吃蛋白质丰富食物;2.多吃含有维生素的食物;3.多吃纤维素多的食物; 4.多吃菌类食物。

糟香鸭肝

鸭肝浓香粥

冬菜鸭肝汤

香菇油菜面筋粥

油豆腐油菜

白萝卜油菜汁

油菜丝炒面

苦瓜粥