重症肌无力危象

重症肌无力危象

重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.043%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:腹胀

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 溴吡斯的明片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

饮食补豆类,谷类,奶类,骨头,虾皮,贝壳等海产品。

病因

感染(45%):

感染是导致重症肌无力危象的关键原因。病人察觉病毒、细菌所致的呼吸道感染时,气道狭窄,气道阻力增加,呼吸分泌物增加,而肌无力病人因肌肉易于疲惫,通常不能咳出气道分泌物。同时病毒感染,会导致肌无力病症加重,出现危象。

过度疲惫(25%):

过度疲惫也会导致重症肌无力危象的出现。有关专家介绍当重症肌无力病人过度疲惫、刺激时,一方面会导致机体防御性能下降,出现呼吸道感染,另一方面,过度疲惫加重呼吸肌和吞咽肌的无力,诱发危象。

药物因素(15%):

重症肌无力危象的出现和激素用量大小也有一定的联系,在重症肌无力病人治疗过程中会使用激素,大剂量使用糖皮质激素的短程冲击治疗会导致重症肌无力危象的发生,病情严重的患者会累及呼吸肌。由于激素可能促发胆碱能危象,使血清乙酰胆碱受体抗体增高。

预防

1、轻者应避免过度劳累,受凉,感染,外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

2、 肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

3、 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。

4、胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

5、反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6、如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

7、 禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂,镇静止痛剂,肌肉松弛剂,抗心律失常药及某些抗生素等。

并发症

腹胀

肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀 ,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

症状

过劳 流行性肌痛 构音障碍 疲劳 呼吸困难 肌肉萎缩 感觉障碍 乏力 肩胛带肌肉萎缩 复视

1、肌无力危象:

即新斯的明不足危象,常因感染,创伤 ,减量引起,呼吸肌麻痹 ,咳痰 吞咽无力而危及生命。

2、胆碱能危象 :

即新期的明过量危象,除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:

①毒蕈碱样中毒:恶心 ,呕吐,腹泻 ,腹痛 ,瞳孔小,多汗,流涎 ,气管分泌物多,心率慢。

②烟碱样中毒症状:肌肉震颤 ,痉挛,紧宿感。

③中枢神经症状:焦虑 ,失眠 ,精神错乱抽搐 等。

3、反拗危象 :

难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。

检查

1、本疾病需要做的实验室实验是:①新斯的明试验,②氯化腾喜龙试验。

2、电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

3、其他实验室检查:血清中抗AChRab测定约85%患者增高,胸部X线摄片或胸腺CT检查 ,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

诊断鉴别

本疾病通过了解病人的病史、临床症状表现和实验室检查资料诊断结果即可以诊断。

肌无力危象,胆碱能危象,反拗性危象之间的鉴别,三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验,②阿托品试验,③肌电图检查。

注意与其他疾病引起的病人机体虚弱有所鉴别。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 溴吡斯的明片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

1、肌无力危象

甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V、D,日总量6mg。

2、胆碱能危象

立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V、D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失。对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。

3、反拗危象

停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。

护理

1、饮食补豆类,谷类,奶类,骨头,虾皮,贝壳等海产品。多吃富含维生素A的蔬菜水果等。

2、病人注意补充维生素D。

3、少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

4、少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

饮食保健

1、重症肌无力食疗方:

(1)重症肌无力食疗200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。

(2)重症肌无力食疗乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。

(3)重症肌无力食疗羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。

(4)白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。

(5)骨髓粉:猪或牛的骨髓粉500克,黑芝麻500克略炒香,共研细末,加白糖适量拌均匀,每次服10克,每日2次,温开水送下。能润肺补肾填髓。

(6)羊肉汤:鲜羊肉炖汤,服汤吃肉。羊肉性温,能治虚劳、补元阳。

(7)粟子粥:粟子500克、粳米500克,煮粥服,能补肾壮腰膝。

(8)芪药粥:黄芪12克、山药50克切小块,文火煎煮,候稍热,入糯米50克,煮成粥,能补气健脾。

(9)五加皮250克,白酒1 000 ml,先将五加皮洗净,加入酒中浸泡7日,滤去渣,每日早晚饮1小杯,适用于有肌肉关节酸痛者。

(10)苍术30克、薏苡仁30克,鸭蛋3个。3味加水同煮,待鸭蛋熟后去壳,再煮,去药渣,吃蛋喝汤,每日一剂。适用于脾虚湿热证。

(11)小麦芽油:将小麦芽制成油,每日食用。

另外,重症肌无力患者可配合使用维生素B1和维生素B12。

2、吃哪些食物对身体好:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:

①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。

②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品。

③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

3、不适宜吃的食物:

重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键。

(仅供参考,详细请询问医生)

1.多吃蛋白质丰富食物; 2.多吃含有维生素的食物;3.多吃纤维素多的食物; 4.多吃菌类食物。

鸡蛋

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1.不吃辛辣刺激食物; 2.不吃高脂肪食物; 3.不吃过咸的食物; 4.不吃霉变食物。

白酒

咸鸭蛋

腐竹

白扁豆

1.多吃蛋白质丰富食物; 2.多吃含有维生素的食物;3.多吃纤维素多的食物; 4.多吃菌类食物。

皮蛋瘦肉粥

花生杏仁粥

桂圆黑豆粥

香菇茯苓粥

虾皮香芹燕麦粥

豆腐番茄鱼片牛肉汤

龙须汤

花豆腐生菜瘦肉汤