小脑萎缩

小脑萎缩

小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:2-5%(老年人发病率较高,约2-5%)

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:痴呆

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40%

常用药品: 豨蛭络达胶囊 参志胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000-30000元)

温馨提示

饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

病因

遗传因素(85%):

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。

病理:

病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

预防

1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此。

2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。

3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗。

4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。

 

并发症

痴呆

1.智能减退、痴呆:表现为理解判断能力的全面下降直至最后完全消失。

2.记忆障碍:经常会忘记今日的事情,还会经常失落东西。随着病情加重,逐渐的记忆力会全部丧失。

3.幻觉妄想:在幻觉的基础上产生妄想,两者相互依从,互相影响:适量应用抗精神病药物,所需剂量应结合症状轻重而酌情用药。

4.性格行为的改变:性格会变得易兴奋、易怒、易有爆发性情绪,可伤人、自伤、毁物,甚至厌世自尽:首先应尽量避免某些易激惹因素,必要时应用药物控制其过分情绪及行动。

症状

平衡功能障碍 吞咽困难 运动失调 身体摇晃征 反应迟钝

初期表现症状

①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。

②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。

③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。

④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。

⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。

⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。

中期表现症状

①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。

②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。因此,容易摔跤。

③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。

晚期现象

①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。

②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。

③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响。

检查

1.可以作SCA1至SCA12的检测与提供症状前检查。

2. 核磁共振(MRI):依据所释放的能量在物质内部不同结构环境中不同的衰减,通过外加梯度磁场检测所发射出的电磁波,即可得知构成这一物体原子核的位置和种类,据此可以绘制成物体内部的结构图像。

确诊小脑萎缩的方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。小脑萎缩最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。

诊断鉴别

小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(MS)。

确诊小脑萎缩的方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。

小脑萎缩最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。

不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。

本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关,SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。

治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40%

常用药品: 豨蛭络达胶囊 参志胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000-30000元)

通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术--将部分脑神经损毁来控制小脑萎缩,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,现在通过微创外科手术来治疗小脑萎缩平已经有了成果,中国已经研制出了一种新疗法:在脑内装入脑起搏器磁场内电极,修复受损脑神经。脉冲仪在体外,解除了患者再次手术更换电池的痛苦,根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极,将电脉冲信号传入到大脑,起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器,机器有开关,可根据不同患者病情自由控制,通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频,达到控制患者的抖动和僵直等症状,脉冲仪的充电在体外就可以完成,而且不妨碍患者正常的生活,所以目前来说是一种比较好的治疗方案。

护理

避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息,同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练,促进机体的气血运行,增加脑部的血液循环和血氧供应。

饮食保健

1.宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳

2.日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

1、饮食要低盐、低糖、低脂肪。 2、膳食中应注意补充含维生素。 3、饮食以低糖和清淡为主。

芝麻

杏仁

青豆

绿豆

1、不宜吃高脂肪、高热量的食物。 2、不宜吃肥甘甜腻、过咸、刺激性强、燥热生痰的食物。 3、不宜食用过多的味精。

赤小豆

白扁豆

田螺

海螺

1、饮食要低盐、低糖、低脂肪。 2、膳食中应注意补充含维生素。 3、饮食以低糖和清淡为主。

土豆泥牛奶粥

西式牛奶粥

牛奶菠菜粥

番茄鸡蛋煎饼

鸡蛋家常饼

玉米粉燕麦粥

燕麦粳米粥