臀肌挛缩症

臀肌挛缩症(gluteal muscle contracture，GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama1报告以来国内外已有众多报道，但病因及分类尚不十分明确。本文报告我所1982年9月～1997年6月收治的101例各种类型的GMC，并重点讨论其病因、类型和治疗问题。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：三叉神经痛

治疗常识

就诊科室：神经外科神经内科外科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：甲钴胺胶囊甲钴胺片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

温馨提示

摄入高蛋白质饮食，增加营养。

病因

有关臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对臀肌挛缩尚无确切的分类方法。我们认为臀肌挛缩是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。

苯甲醇作青霉素溶霉（30%）：

注射性臀肌挛缩，国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～2.49%，并指出苯甲醇作青霉素溶霉是最危险的致病因素。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高(平均发病年龄为2.7岁)，说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与臀肌挛缩的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例(8.5%)合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊臀肌挛缩，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性臀肌挛缩大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。

手术（30%）：

先天性髋脱位术后并发的臀肌挛缩，多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性，高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高;加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前臀肌挛缩症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类臀肌挛缩的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。

臀部长期受压（30%）：

臀筋膜间室综合征，很少见，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断;后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免臀肌挛缩的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现臀肌挛缩症状应择期手术松解。

预防

1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。

2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。

并发症

三叉神经痛

肌肉坏死、三叉神经营养性损害。

症状

下蹲困难肌肉萎缩臀沟下垂状跛行步态臀中肌损伤臀肌挛缩臀沟展平和下垂臀沟内似夹着异... 臀部闪电疼痛臀中肌麻痹步态八字脚步态

患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限，双下肢不能完全并拢，轻度外旋，下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。

检查

两下肢长度，腰臀围比例，股四头肌肌力试验，四肢的骨和关节平片，肌电图。

X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36?62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=0?44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

诊断鉴别

本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。

髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

骨盆变型

疾病程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。