慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)是一种慢性髓系白血病。发病率约为1~2/100 000/年,多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.5~3:1。 主要表现为两组症状,即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。 病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如:异常单核细胞增生,且这种细胞有浸润的特征,如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润,淋巴结、肝脾肿大,甚至巨脾。有作者报道24例患者中,50%病人出现肝大,45.8%出现脾肿大,20.8%出现淋巴结受累。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 60岁以后

传染方式:无传染性

并发症:支气管炎  多重肺部感染

治疗常识

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:10%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——100000元)

温馨提示

忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

病因

 MML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常。

预防

1、避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

并发症

支气管炎 多重肺部感染

 并发支气管炎、肺部感染、肝、脾、淋巴结肿大、湿疹样皮疹、化脓性皮疹、由于血小板减少而发生出血。

症状

刷牙出血 心悸伴乏力、面色苍白 低热 乏力 巨脾症 黏膜出现出血点 皮肤黏膜出血 面色苍白 淋巴结肿大

主要表现为两组症状,即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。

病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如:异常单核细胞增生,且这种细胞有浸润的特征,如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润,淋巴结、肝脾肿大,甚至巨脾。有作者报道24例患者中,50%病人出现肝大,45.8%出现脾肿大,20.8%出现淋巴结受累。

根据CMML的特点,可以将CMML分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情极重,多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。

检查

1、血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高,主要是粒细胞和单核细胞增高,外周血单核细胞绝对数>10×109/L,可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多,有或无粒系发育异常,可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低,但也有部分病人血小板计数正常或增高。

2、骨髓穿刺检查,增生程度相差较大,多数为明显活跃或极度活跃,也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多>5%,原幼单核细胞也>5%,但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血,其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞,成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少(P?H畸形)、胞浆中出现空泡等,颗粒过多作为一种病态表现,特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。

诊断鉴别

鉴别诊断

1 、骨髓增生异常综合征(MDS) CMML曾作为MDS的分类之一,两者临床表现及实验室结果相似,但CMML的外周血单核细胞增多>1×109/L。

2 、慢性粒细胞白血病(CML) CML也是骨髓增殖性疾病之一。具有骨髓增殖性疾病的特点,骨髓增生程度多为活跃至极度活跃,以粒系为主,其他系均受抑制。具有特异性的Ph染色体阳性。

3 、不典型慢性髓性白血病(aCML) 所谓不典型CML是指Ph(-),又无bcr?abl易位的CML。外周血白细胞正常或减少,血片内幼稚粒细胞增多(>0.15),但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或极度活跃、伴多系病态造血,以粒系增生为主,粒:红之比常<10:1,嗜酸粒细胞正常或增多,但嗜碱粒不增多。已知本型用酪氨酸激酶抑制剂(STI571,glivec,格列卫)效果差。

4 、幼年型粒单核细胞白血病(JMML) 本型是一种罕见的婴幼儿期,多见于2岁以下的婴幼儿,兼有MDS/MPD双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。患儿常伴皮肤表现(如湿疹和黄瘤病等)。JMML以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多、外加抗碱血红蛋白(HbF)升高为特征。患儿Ph(-),也无bcr?abl重排,髓内幼稚和异常单核细胞,以及红系前体细胞增生、红系细胞生成异常表现在HbF升高(0.15~0.50),以及红细胞I抗原表达降低。

治疗

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:10%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——100000元)

慢性粒单核细胞白血病的治疗方法较多,随着医学进步,白血病经过积极治疗,多数病人都能取得缓解。如何提高治愈率,使大多数白血病病人得到根治,成为当今血液学研究的重点。我中心血液病专家在长期临床实践中,通过大量病例研究,总结出治疗白血病的特色疗法“三联疗法”,标本兼治,临床验证疗效确切。“三联疗法”分为三个阶段:急性发作时清毒止血祛淤;慢性缓解时凉血扶正祛邪;后期康复时补脾益髓生血。

护理

1、、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

 宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养。

1、宜食清淡食物;2、宜食富含纤维素的蔬菜;3、宜吃大豆食品。

鸭蛋

咸鸭蛋

鸭肝

鸡肝

1.要少吃高脂肪食物;2.忌食辛辣刺激性调味品或食物;3.少饮咖啡,少喝酒;4.少吃油炸食品。

赤小豆

白扁豆

田螺

海螺

1、宜食清淡食物;2、宜食富含纤维素的蔬菜;3、宜吃大豆食品。

小米蛋奶粥

芝麻小米粥

鸡蛋木耳粥

鸡蛋冰糖炖银耳

牛奶玉米汤

牛奶杏仁粥

核桃牛奶饮