咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经，交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。本病是常染色体显性遗传病。本病发病缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感，明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：消化道出血

治疗常识

就诊科室：神经外科外科五官科头颈外科

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：7-30天

治愈率：50%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

主要是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。

预防

本病无有效预防措施，选择植物性食物为主的膳食结构，平时常吃蔬菜，水果，豆类以及粗加工的主食，这些食物不仅有利于预防心脑血管疾病，也有利于预防癌症的发生。

并发症

消化道出血

有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

症状

腭部穿孔咽部异物感吞咽障碍听力下降呼吸困难咽喉疼痛

本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感，明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。查体可见咽后壁，侧壁有圆形隆起，表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓，扁桃体有推移等，触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。

检查

术后活检：组织学把神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)，神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成，此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应，神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜，发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核无核相同，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。