并指畸形

并指畸形

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:先天性并指多指畸形

治疗常识

就诊科室:手外科 骨外科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:98%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—— 50000元)

温馨提示

在妊娠期间,保健工作要做好。

病因

表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。

1.皮肤短缺:并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

2.骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为塬发性骨畸形及继发性骨畸形。

(1)塬发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有叁角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。

(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

 

预防

全世界到现在还没有特别具体哪里能说明病因的由来,现一般认为是常染色体显性遗传或是基因突变所造成的。所以一般都是从这个方来来预防和实施相关的措施。下面由大江健康网权威专家给我们做一个详细的介绍。

孕妇从孕前直到产前,主要有以下几个方面:

第一、婚检:婚前体检对预防畸形有积极的作用,并且这还与检查的项目有很大的关系,主要包括:血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒等等)、生殖系统检查、普通体检、家族疾病史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作,这些都是非常重要的因素,所以婚前体检在预防畸形方面有着突出的作用。

第二、避免危害:很多外部因素对胎儿畸形的出现有很大的影响,孕妇得特别注意了。比如酒精、烟雾、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属,外部辐射等。特别是在妊娠期间,保健工作要做好。定期进行超声检查、血清学筛查等,必要的时候还得进行染色体的常规检查。

 

并发症

先天性并指多指畸形

1.并指畸形治疗很容易造成感染。

2.移植物或皮片浸渍。

3.移植物毁坏。

4.再形成蹼。

专家提醒:想要有效避免并指畸形矫正后出现并发症,术后护理是十分重要的,短期内注意不要沾水,避免进食刺激性的食物等等都是需要注意的问题。为避免并发症的出现,术后应屈肘90度,以长臂管形石膏保护术后肢体,避免在澡盆或泳池中弄湿石膏或敷料。此外找正规医院技术经验丰富的专业医生进行手术,这才是消除术后隐患的根本解决方法。

症状

并指(趾)畸形 歪斜指 巨脚 多指(趾)畸形 生长缓慢 前臂细小

并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。

检查

并指畸形应当进行遗传学检查,以明确是否为家族性遗传病。另外,并指畸形患者住院后,最重要的事情就是做好各项必要的手术前的检查,主要包括抽血检查、尿常规检查、血常规检查、心电图检查、胸部X射线透视检查和患手的X射线拍片检查。

 

诊断鉴别

分型

(1)按并连组织的结构分型。

①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。

②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。

(2)按并连的程度分型。

①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。

②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。

③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

(3)混合分型。

 

治疗

就诊科室:手外科 骨外科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:98%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—— 50000元)

天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。

护理

在检查时出现异常情况,就得考虑是否要终止妊娠,胎儿的安危问题,胎儿出生后是否会出现后遗症,以及如何预防,如何治疗等等,这些都是需要考虑的。

饮食保健

 合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1、宜吃营养丰富的食物;2、宜多吃水果、蔬菜。

鸡蛋

鸽蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

1、忌吃辛辣刺激的食物;2、忌烟酒。

啤酒

红葡萄酒

白酒

鸭血(白鸭)

1、宜吃营养丰富的食物;2、宜多吃水果、蔬菜。

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