包涵体肌炎

包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病特殊类型。Adams等(1965)首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征，并注意到该病的许多特征性临床表现。有的作者估计，IBM约占炎症性肌病患者的1/3，尤其男性病人。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：褥疮

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱。

病因

本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失，但并非所有的患者皆然。

预防

尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。

并发症

褥疮

无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽)，且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)。部分病人出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发展成穿孔，因而需要进行外科治疗。

症状

肩带肌、上肢和... 肩关节活动受限吞咽困难

1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力常不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。

2、家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。

检查

肌电图：

肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。

肌肉活检：

医生为了诊断或鉴别诊断神经肌肉疾病，取出身体某些部位的肌肉(黄豆粒大小)进行显微镜或电镜下检查。取出肌肉的部位，由肌病的性质(远端或近端受累?)和病情发展程度所决定。肌活检是创伤性检查，但目前又不能由其他检查所代替，包括基因检查在内的所有辅助检查也不能取代肌肉活检。

血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。

肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixed electric potentials)。

诊断鉴别

1、血清CK水平正常轻度升高。

2、本病EMG异常与PM相似，少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变，尤其是肢体远端肌。

3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应(嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。

治疗

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

1、皮质类固醇治疗通常无效，据报道少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善。有的学者推荐用小剂量甲蝶呤与皮质类固醇组织本病进展但尚未被广泛采纳。因此，对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例应想到IBM的可能。

2、免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)疗效不确定，少数病例用IVIG治疗有效，特别是肌无力累及吞咽功能时；但尚有待进一步证实。曾试用血浆交换疗法但效果不理想。

护理

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力。

饮食保健

本病属于先天性发育异常性疾病，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况，尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况。

宜

1.宜吃维生素C含量高的食物； 2.宜吃维生素E含量高的食物； 3.宜吃高热量的食物。