坏死性脉管炎

结节性脉管炎其实就是结节性多动脉炎，又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎等，其特征为小动脉及中动脉的全层具有显著的炎症病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成，血栓形成和梗死，纤维蛋白样坏死。具体病因尚不清楚，可能与其他系统性坏死性血管炎的病因和发病机制相同，是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎、病变广泛，多系统损害，代表了几个临床综合征。血清、药物、细菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病变。具体发病机制不十分明确，可能与机体的免疫功能紊乱、变态反应有关。各种因素激活机体的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：气性坏疽溶血性链球菌性坏疽

治疗常识

就诊科室：血管外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：无有效治疗方式

常用药品：抗栓胶囊盐酸川芎嗪氯化钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

本病暂无有效预防措施，早发现早治疗是预防的关键。

病因

病因：

具体病因尚不清楚，可能与其他系统性坏死性血管炎的病因和发病机制相同，是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎、病变广泛，多系统损害，代表了几个临床综合征。血清、药物、细菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病变。具体发病机制不十分明确，可能与机体的免疫功能紊乱、变态反应有关。各种因素激活机体的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死。

发病机制：

发病机理一般认为与变态反应有关，血液中的毒垢导致自身的免疫性炎症，侵犯损伤血管。患者可出现血沉增高、双下肢皮损、色素沉着等。

预防

坏死性脉管炎属于原发性血管炎性病变，暂无相关预防措施。

并发症

气性坏疽溶血性链球菌性坏疽

患了坏死性脉管炎应及早治疗，若不及时治疗会引起患处的溃烂和坏疽，甚至还有截肢或者死亡的危险。

症状

关节疼痛乏力关节游走性疼痛，肿胀肾损害网状青斑皮下结节恶心与呕吐心律失常

结节性脉管炎的临床表现

主要是起病急缓不一，常有发热、关节肌肉疼痛、乏力等表现。

皮肤损害：

① 皮疹见于50%患者，呈多形性如皮炎、出血点、红斑、爪形红斑、紫癜及网状青斑等。

② 皮下结节，为0.5～1厘米大小，沿表浅动脉走行分布，或聚集在血管附近，有疼痛及压痛。结节中心往往因坏死而形成溃疡。

肾脏损害：

见于70%～80%患者，表现为蛋白尿和血尿，常出现急进高血压伴水肿，血尿素氮增高，最终可发生肾功能衰竭。

心脏损害：

常见冠状动脉受累，可有心肌缺血表现，心律失常，严重者可发生心肌梗塞，晚期可出现心力衰竭。

消化系统损害：

30%～50%有胃肠道症状，表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐，严重时肠道可发生溃疡、出血或穿孔。当胰腺、胆囊、或肝胆动脉受累时，可出现急性出血性胰腺炎、急性坏死性胆囊炎或急性肝坏死的相应症状。

神经系统的损害：

以周围神经炎多见，沿神经走向分布，有疼痛或痛觉减退等表现。中枢神经受累可出现运动障碍、脑卒中等。

检查

实验室检查

最常见的变化为白细胞升高至20000～40000/μl(80%患者)，蛋白尿(60%)和镜下血尿(40%)。暂时性或持久性嗜酸粒细胞增多不常见，但可见于病程长，或伴Churg-Strauss综合征，肺部受累或有哮喘发作的患者。此外常有血小板增多，血沉加快，贫血(失血或肾衰所致)，低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗体虽然在其他胶原血管疾病常见，但本病却很少呈阳性。

诊断鉴别

诊断标准

在有不明原因发热，腹痛，肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛，肌肉压痛与肌无力，皮下结节，皮肤紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速发展的高血压时，可拟诊结节性多动脉炎。特别是当其他发热，多脏器损伤的原因已被排除时，临床与实验室检查结果通常可提示诊断。全身性疾病伴两侧对称或不对称地累及主要神经干(如桡神经，腓神经，坐骨神经)的周围神经炎(通常为多发性，即多发性单神经炎)提示为结节性多动脉炎，原来健康的中年男性发生上述临床表现者亦提示结节性多动脉炎。

因为结节性多动脉炎无特异性血清反应，所以只能根据对典型病损活检所见的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断。对未受累的组织盲目进行活检是无用的。由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。故应针对有临床表现的皮肤，皮下组织，小腿神经或肌肉作活检。缺乏临床症状时，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。因腓肠肌有术后形成静脉血栓的危险，除非其是唯一出现症状的肌肉，否则不宜作活检。应提倡作睾丸活检(镜下损害在此处多见)，但如有其他可疑部位时应避免对睾丸活检。如果其他部位不能提供诊断所需的材料，对有肾炎者作肾脏活检，对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。没有肯定的组织学诊断时，选择性血管造影在肾，肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断。

鉴别诊断

与多发性脉管炎、结节性脉管炎相鉴别。

治疗

就诊科室：血管外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：无有效治疗方式

常用药品：抗栓胶囊盐酸川芎嗪氯化钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

宜采取多方面有效的治疗方法。要寻找致病原因(包括某些药物)，并避免与之接触。大剂量皮质类固醇(如强的松，每日60mg分服)可防止疾病的发展，约30%病人可产生部分和接近完全的缓解。由于需长时间给药，常发生皮质类固醇的副作用如高血压(可加速原已存在的肾损伤)，增加合并感染的危险。因此症状有改善时如：热度降低，血沉下降，心肾功能改善，神经传导速度恢复，皮肤损害消失与疼痛减轻，即应减量。隔日晨间一次给药能减少长期的肾上腺皮质功能亢进的表现。这种给药法在维持治疗阶段是适当的，但在早期治疗阶段很少成功。

单独使用皮质类固醇疗效不佳时，可给予免疫抑制剂。免疫抑制剂可单独使用或在开始时与皮质类固醇合用，根据经验，有一定效果。对在治疗前几周使用类固醇无效或需极大剂量方能控制症状的病人，可给环磷酰胺每日2～3mg/kg(多数病人符合这个标准)，把剂量调整至维持白细胞在2000～3500/μl之间。

其他治疗措施包括抗高血压，维持水电平衡，注意肾脏损害，控制心衰(洋地黄化)和输血。如果胃肠道受累导致肠套叠或肠系膜动脉血栓形成及肠或内脏梗塞时，则需外科手术治疗。在乙型和丙型肝炎相关的血管炎病人身上用α-干扰素治疗，早期结果令人鼓舞。新的抗病毒药物用以治疗乙型和丙型肝炎相关的血管炎的尝试仍在进行。