强直型脑瘫

强直型脑瘫

强直型脑瘫为锥体外系损伤,也称强刚型、固缩型脑瘫。目前临床中单纯的强直型脑瘫十分少见,多与痉挛型脑瘫混合存在,强直型脑瘫的最大特点就是被动运动有抵抗。因强直型脑瘫属锥体外系损伤,故与痉挛型脑瘫最大的区别就是:强直型脑瘫腱反射不亢进或正常或呈减弱状态,无踝阵挛及不随意运动。痉挛型脑瘫牵张反射亢进,腱反射十分活跃,有踝阵挛,无不随意运动。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:1.2%-2.5%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:瘫痪

治疗常识

就诊科室:功能神经外科 神经外科 外科 内科 神经内科 儿科学 小儿神经内科 小儿神经外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:5%

常用药品: 巴氯芬片 肌氨肽苷注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

孕妇应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染。

病因

1、缺氧窒息:脑瘫的原因包括胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。

2、孕妇原因:包括孕妇腹部外伤,孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等),这是新生儿脑瘫的原因。

3、早产和胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢,先天畸形。新生儿体重少于2500克,脑瘫可能性大大增加,这也是脑瘫的原因。

4、某些遗传病和新生儿核黄疸遗传也属于脑瘫的原因之一。

5、脑部受伤这是常见的脑瘫的原因。如分娩过程中婴儿脑部受伤,新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外。

预防

出生前,即从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的,而胎儿依赖母体生存,故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切,这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测,开展优生优育宣传教育,做好围产期保健工作,防止胎儿发生先天性疾病。

孕妇应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;避免放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好不看电视及操作计算机。

另外,有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:

(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上。

(2)近亲结婚。

(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史。

(4)孕妇智力低下,或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。

并发症

瘫痪

1、运动功能障碍:运动自我控制能力差,严重者双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身、坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

2、姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差。如 3个月仍不能头部竖直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。

3、智力障碍:智力正常的孩子约占有 1/4,智力轻度、中度不足的约占 1/2,重度智力不足的约占 1/4。

4、语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃等症状。

5、视听觉障碍:以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

6、牙齿发育障碍:牙齿质地疏松、易折,口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水等。

症状

语言发育迟缓 齿轮样强直 运动功能障碍 震颤性肌强直,... 铅管样强直 肢体或躯干姿势异常 不自主运动 智力减低

1、被动运动时抵抗均匀一致

当被动运动时有抵抗,这种抵抗的感觉似铅管状或齿轮状。肌紧张均匀地增高,被动运动所受的阻力与抵抗是均匀一致的,这种感觉与锥体系损伤时痉挛脑瘫所致肌紧张增强不同,痉挛型的特点是被动运动肢体时,开始时阻力抵抗很大,终了时抵抗明显减弱。

2、被动运动时抵抗是双向的

肌紧张增强的特点是,无论肢体是伸展还是屈曲时,肌紧张相同,换句话说,无论如何被动运动肢体时,受到的抵抗是相同的,表现了伸展与屈曲两个方向的抵抗。

3、被动运动的抵抗在缓慢运动时最大

其与痉挛型脑瘫在激烈运动时显示最大的抵抗不同。

4、腱反射不亢进

因强直型脑瘫属锥体外系损伤,故腱反射不亢进或正常或呈减弱状态,无踝阵挛及不随意运动。痉挛型脑瘫牵张反射亢进,腱反射十分活跃,有踝阵挛,无不随意运动。

检查

1、体格检查:小儿脑瘫的检查除一般体检以外,应注重有无浅表淋巴结肿大,及具体神经系统检查,并结合病史而有所侧重。

2、ct、mri扫描:这一小儿脑瘫的检查可扫描出各层次具体的内部结构和脑组织的不同图像,有病变处密度增高。

3、x射线头颅平片,进行小儿脑瘫的检查可提供颅压增高及定位的证据。

4、超声波检查:中线波向健侧移位。b超断层显像能看到占位病变位置的大小,这也是常用的小儿脑瘫的检查方法。

5、血管造影:可作定位以定性诊断。

6、放射性同位素脑扫描,可见同位素浓集现象。

7、脑电图检查:对幕上肿瘤的定位阳性率高,病变区皮层出现慢波,这也是小儿脑瘫的检查方法之一。

诊断鉴别

诊断主要基于病史及神经系统检查。多具有运动发育落后、姿势异常、中枢性运动障碍的体征等。询问孕期、围产期、新生儿期异常病史可能提示脑瘫的病因。影像学检查可能发现脑损伤的证据。

1、体格检查:小儿脑瘫的检查除一般体检以外,应注重有无浅表淋巴结肿大,及具体神经系统检查,并结合病史而有所侧重。

2、ct、mri扫描:这一小儿脑瘫的检查可扫描出各层次具体的内部结构和脑组织的不同图像,有病变处密度增高。

3、x射线头颅平片,进行小儿脑瘫的检查可提供颅压增高及定位的证据。

4、超声波检查:中线波向健侧移位。b超断层显像能看到占位病变位置的大小,这也是常用的小儿脑瘫的检查方法。

5、血管造影:可作定位以定性诊断。

6、放射性同位素脑扫描,可见同位素浓集现象。

7、脑电图检查:对幕上肿瘤的定位阳性率高,病变区皮层出现慢波,这也是小儿脑瘫的检查方法之一。

治疗

就诊科室:功能神经外科 神经外科 外科 内科 神经内科 儿科学 小儿神经内科 小儿神经外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:6-12个月

治愈率:5%

常用药品: 巴氯芬片 肌氨肽苷注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

1、康复疗法:术后整体功能恢复快,住院时间短,一般术后一周即可见明显效果。节省了以往多次手术的治疗过程,大大减轻了患者和家庭的经济负担。

2、非手术环卫疗法:非手术部位也可得到矫正。肢体畸形消失后,其他部位的痉挛肌肉如眼肌、舌肌等也可有不同程度的恢复,所以斜视和语言障碍也随之会得到改善或消失。

3、交错纠正法: 纠正相反神经支配造成的紊乱,建立正确支配途径,改善神经支配功能,使神经、肌肉、关节活动协调。

4、整合微创法:通过颈总动脉交感神经网剥脱术,扩张脑血管,改善脑部血液循环,增加脑供血供氧量,全面修复受损脑神经细胞,促进脑发育,改善脑萎缩,使流涎、语言不清、多动、智力低下等症状得到改善。

5、开创法:一次性完成多肢体、多部位的手术,使患肢的多个畸形部位得到矫正。术后肢体功能的协调性、整体性、灵活性大大增强。

护理

室内环境:室内保持空气新鲜,阳光充足,通风良好,温度适宜。定期用紫外线照射消毒,地面经常用消毒液拖檫,保证小儿脑瘫患儿室内的清洁卫生。

注意安全:小儿脑瘫患儿因发育迟缓,各种动作的发育均迟于同期的健康小儿,行动不便。故应有专人守护。注意安全,以免造成意外伤害。

清洁卫生:搞好脑瘫患儿的清洁卫生,定期洗浴,并及时更换衣服、床单、被褥等。脑瘫日常护理对清洁要求格外严格,家长们不容忽视。

饮食护理:在给小儿脑瘫患者喂食时脑瘫患儿的姿势是头部后仰,那么全身肌肉肌张力升高、痉挛,姿势不对称。这样,吞咽动作肯定不能很好地完成。 小儿脑瘫患者在母亲的怀里处于半卧位,患儿的头部搁在母亲的胳膊肘上,肩背部由母亲的前臂承托,患儿的双手被放在身体的前面,整个身体姿势显得相对对称,这样患儿全身的肌张力可相对正常些,喂食也就比较容易进行。

如果小儿脑瘫患者已具有一定的头部控制能力和躯干直立能力,母亲可以让患儿坐在自己的一条大腿上,患儿的膝关节屈曲并搁在母亲的另一条大腿上。

为了使患儿的膝关节也保持充分的屈曲,母亲的一只脚下可垫置1~2块木板。母亲的一只手可以根据需要扶助患儿的肩部或者髋部。这样的姿势既有利于喂食,又有利于正确姿势的发育。

皮肤护理:病情严重和不能保持坐位的脑瘫患儿往往长时间卧床,侧卧位适合各种脑瘫患儿,护理人员常帮助患儿翻身,白天尽量减少卧床时间。及时清理大小便,保持皮肤清洁,防止褥疮发生或继发其他感染。

日常生活护理:指导父母和家庭其他成员正确护理患儿。日常生活活动是人们维持生活最根本的活动,如进食、更衣、洗漱、入厕等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷,需对其进行日常生活护理及训练。更衣时应注意患儿的体位,通常坐着脱衣较为方便。为患儿选择穿脱方便的衣服,更衣时一般病重侧肢体先穿、后脱。要注意培养患儿独立更衣能力。根据患儿年龄进行卫生梳洗训练,养成定时大小便习惯。随年龄增长教会患儿在排便前能向大人预示,学会使用手纸、穿脱裤子的动作等。

1对脑瘫的日常护理应根据不同年龄、程度的儿童制定行之有效的干预方案,尽量运用协助并逐步减少协助.真正发展脑瘫儿童的生活自理能力。也算是对脑瘫儿童的康复训练的一种方法。

2穿脱衣物,一般先选择障碍较重一侧肢体,减轻关联反应,减少不必要的困难。

3对患儿在伸或屈肢体时,若发现有明显抵抗,要动作轻柔缓慢,可适度对肢体按正常体位进行缓慢负重、牵拉旋转,。

4另外脑瘫儿童坐位或立位平衡能力较差.在坐或矗位时容易前后或侧方向倾倒,故在此位置穿脱收物时,避免对他的头和臂加向下的压力,可以对其脊柱或髋带进行适度控制,给孩子一定的安全感。

5在培养脑瘫儿童穿脱衣服能力的过程中,要注重增强其头、于、眼的控制,让孩子学会观察过程井能主动协同,以加强其自身能力。

6 对脑瘫的日常护理还包括饮食的方面,要注意各种营养的均衡吸收,不能吃含有铝,铅元素过量的食物。

更衣训练指导:穿脱衣应选择穿脱方便的衣服,动作要轻柔。常用俯卧位和仰卧位,如果体位不当,会加剧全身僵直反应。患儿仰卧在床上,或趴在家长腿上, 患儿双腿分开,膝关节屈曲,家长用手抓住位于患侧的肘关节附近部位,慢慢把患儿手臂拉直,再慢慢地把衣服袖子套在患儿手臂上,然后穿健侧。

饮食保健

1、食物要容易消化吸收,营养丰富,要选高蛋白质的食物,蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系,牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物,还多选维生素高的食物,因维生素A能增强身体的抵抗力,促进大脑的发育。维生素B族能提高机体各种代谢功能,增强食欲,维生素D能帮助钙的吸收和利用。

2、要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食,过多杂食会影响食欲,造成营养障碍。

3、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉饺子、菜泥、菜汤,教育孩子养成吃蔬菜的习惯。

4、饮食要有定时,一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增加点心一次,按时进食,可以增加食欲。

1、补充多种维生素; 2、富含蛋白质类食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

芝麻

1、不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物; 2、不吃难消化的食物。

鸭血(白鸭)

绿豆

白扁豆

田螺

1、补充多种维生素; 2、富含蛋白质类食物。