头 面血管瘤综合征

头 面血管瘤综合征

头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化,脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。主要累及神经系统、皮肤和眼部。 神经系统症状以常见癫痫发作为主,皮肤病变主要是红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。30%的患者伴青光眼和突、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:青光眼  视神经萎缩  隐睾  脊柱裂  脊髓空洞症  癫痫

治疗常识

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

温馨提示

宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品。

病因

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕,顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩,硬化和钙化,镜下神经元丧失,胶质细胞增生和钙质沉着。

预防

本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。

并发症

青光眼 视神经萎缩 隐睾 脊柱裂 脊髓空洞症 癫痫

可有智能减退,对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫,萎缩和肢体生长落后于健侧,可有面痣同侧的凸眼,青光眼 ,牛眼或视神经萎缩 ,身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜,肾,肝等血管瘤,还可伴发隐睾 ,脊柱裂 ,脊髓空洞症 等,可因颅内出血或癫痫 持续状态而威胁生命。

症状

癫痫的失神发作 一侧颜面肥大 虹膜缺损 智能减退 晶状体混浊 枕叶受损 血管痣 偏盲 血管畸形 偏身萎缩

主要累及神经系统,皮肤和眼部。

(1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹 ,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退 ;面血管瘤对侧可出现偏瘫 和偏身萎缩 。

(2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣 (出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面,颈部,躯干,少数见于口腔粘膜,血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色,累及前额,上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致),对侧同向性偏盲 (枕叶受损 ),先天性异常(如虹膜缺损 和晶状体混浊 ),视力减退等。

检查

本病可做以下检查:

①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影,呈双层线条波浪形,脑回形或树枝形,乃可确诊。

②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI,PET,SPECT显示软脑膜血管瘤,CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI,PET,SPECT显示软脑膜血管瘤。

③数字减影血管造影 (DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生,静脉显著减少,上矢状窦发育不良等。

④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

诊断鉴别

通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤,皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇,口底等组织。

2.癫痫俗称为 “羊癫疯”,“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”,是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动,感觉、意识、精神,植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生,常常被人们通俗的称为“抽风”。

治疗

就诊科室:神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

1.癫痫--抗痫药控制。

2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗。

3.青光眼和突眼--手术治。

4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术。

5.偏瘫病人可康复治疗。

护理

本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。

1、防止便秘:长期卧床的病人容易便秘的,为了防止便秘,每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物,每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者,应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭,必要时可用开塞露帮助排便。

2、饮食护理:应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外,也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起,制成稀粥状的混合奶,鼻饲给病人。每次鼻饲量200~350毫升,每日4~5次。鼻饲时,应加强病人所用餐具的清洗、消毒。

3、预防褥疮:昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身,一般每2~3小时翻身一次。另外,还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。

4、注意给病人保暖,防止受凉。

5、病人有活动性假牙,应立即取出,以防误入气管。

6、防止泌尿系感染:病人如能自行排尿,要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿,每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作,导尿管要定期更换。帮助病人翻身时,不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平,以免尿液返流造成泌尿系感染。

7、密切观察病情变化,经常呼唤病人,以了解意识情况。对躁动不安的病人,要加强保护,防止意外损伤。

8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧,头侧向一侧,以保持呼吸道通顺。

9、预防结膜、角膜炎:对眼睛不能闭合者,可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布,以防结、角膜炎的发生。

饮食保健

1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

2)宜多食干豆类及其制品。

3)宜选用植物油,不用动物油。

4)少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋黄

乌骨鸡

母鸡

莲子

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

白酒

鸭肝

松子仁

核桃

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。