头 面血管瘤综合征
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化，脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。主要累及神经系统、皮肤和眼部。 神经系统症状以常见癫痫发作为主，皮肤病变主要是红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。30%的患者伴青光眼和突、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.005%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：青光眼 视神经萎缩 隐睾 脊柱裂 脊髓空洞症 癫痫
治疗常识
就诊科室：神经外科 外科
治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：3个月
治愈率：65%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）
温馨提示
宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品。
病因
面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕，顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩，硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。
预防
本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
并发症
青光眼 视神经萎缩 隐睾 脊柱裂 脊髓空洞症 癫痫
可有智能减退，对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫，萎缩和肢体生长落后于健侧，可有面痣同侧的凸眼，青光眼 ，牛眼或视神经萎缩 ，身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜，肾，肝等血管瘤，还可伴发隐睾 ，脊柱裂 ，脊髓空洞症 等，可因颅内出血或癫痫 持续状态而威胁生命。
症状
癫痫的失神发作 一侧颜面肥大 虹膜缺损 智能减退 晶状体混浊 枕叶受损 血管痣 偏盲 血管畸形 偏身萎缩
主要累及神经系统，皮肤和眼部。
(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹 ，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退 ;面血管瘤对侧可出现偏瘫 和偏身萎缩 。
(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣 (出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面，颈部，躯干，少数见于口腔粘膜，血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额，上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲 (枕叶受损 )，先天性异常(如虹膜缺损 和晶状体混浊 )，视力减退等。
检查
本病可做以下检查：
①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。
②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤，CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤。
③数字减影血管造影 (DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。
④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。
诊断鉴别
通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。
1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织。
2.癫痫俗称为 “羊癫疯”，“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”，是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。
治疗
就诊科室：神经外科 外科
治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：3个月
治愈率：65%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）
1.癫痫--抗痫药控制。
2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗。
3.青光眼和突眼--手术治。
4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术。
5.偏瘫病人可康复治疗。
护理
本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
1、防止便秘：长期卧床的病人容易便秘的，为了防止便秘，每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物，每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者，应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭，必要时可用开塞露帮助排便。
2、饮食护理：应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外，也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起，制成稀粥状的混合奶，鼻饲给病人。每次鼻饲量200～350毫升，每日4～5次。鼻饲时，应加强病人所用餐具的清洗、消毒。
3、预防褥疮：昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身，一般每2～3小时翻身一次。另外，还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。
4、注意给病人保暖，防止受凉。
5、病人有活动性假牙，应立即取出，以防误入气管。
6、防止泌尿系感染：病人如能自行排尿，要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿，每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作，导尿管要定期更换。帮助病人翻身时，不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平，以免尿液返流造成泌尿系感染。
7、密切观察病情变化，经常呼唤病人，以了解意识情况。对躁动不安的病人，要加强保护，防止意外损伤。
8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧，头侧向一侧，以保持呼吸道通顺。
9、预防结膜、角膜炎：对眼睛不能闭合者，可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布，以防结、角膜炎的发生。
饮食保健
1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。
2)宜多食干豆类及其制品。
3)宜选用植物油，不用动物油。
4)少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。
鸡蛋黄
乌骨鸡
母鸡
莲子
白酒
鸭肝
松子仁
核桃
