小儿格林巴利综合症

小儿格林巴利综合症

小儿格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.005%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:肺炎  褥疮  血栓形成  肺栓塞  尿潴留  焦虑症  抑郁症

治疗常识

就诊科室:小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:80%

常用药品: 甲钴胺片 注射用胸腺肽

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

1、小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明,目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。  

2、严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。  

3、其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。  

4、中医学认为小儿格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵淫经脉,筋脉弛缓,日久伤及肝肾脾三脏,致使精血亏损,肌肉筋骨失常,其治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。

预防

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

并发症

肺炎 褥疮 血栓形成 肺栓塞 尿潴留 焦虑症 抑郁症

由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎 、脓毒血症、褥疮 、深静脉血栓形成 、肺栓塞 、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。

症状

低血钾 腱反射消失 呼吸困难 肌束震颤 共济失调 四肢对称性软瘫 肌肉跳动 心动过速 颅神经麻痹 吞咽障碍

小儿格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:

(1)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失,以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

(2)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

(3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

检查

脑脊液蛋白、心电图、血常规、肌电图、神经系统细胞学检查。

诊断鉴别

诊断   

诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍 和腱反射消失 即可确诊。

鉴别诊断

1、脊髓灰质炎 :发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。  

2、低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪 则有低血钾、甲亢 病史。前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天,) 四肢弛缓性瘫。GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛,低血钾型周期性瘫痪无。GBS脑脊液蛋白 细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢,低血钾型周期性瘫痪正常,电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。GBS血钾正常,低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。  

3、功能性瘫痪:根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

 

治疗

就诊科室:小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:80%

常用药品: 甲钴胺片 注射用胸腺肽

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。

(1)心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。

(2)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。

(3)其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。

(4)神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

(5)康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

护理

1、给予高热量、高蛋白、高维生素等更易消化的饮食,以提高病人的机体抵抗力。

2、做好基础护理,每两小时翻身、扣背一次,不但可以预防褥疮,也利于痰液的引流,预防肺部感染。

饮食保健

 可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用, 合理膳食调配。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

蜂蜜

鸡蛋

杏仁

沙丁鱼

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。